Avances en el diagnóstico y tratamiento de la nefropatía amiloide

La amiloidosis es un grupo de enfermedades conformacionales de proteínas causadas por diferentes etiologías, que resultan en un plegamiento anormal en forma de lámina de proteínas precursoras, formando subestructuras insolubles que se depositan en tejidos y órganos, lo que conduce a la destrucción estructural de los tejidos y la disfunción de los órganos. El riñón es uno de los órganos más comúnmente afectados en la amiloidosis, y los trastornos estructurales y funcionales renales relacionados son causas importantes de la enfermedad. La nefropatía por amiloidosis se ha convertido en la segunda causa principal de síndrome nefrótico secundario en los ancianos.

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Actualmente existen 42 proteínas precursoras de la amiloidosis, de las cuales la amiloidosis AL representa el 80%, seguida del tipo SAA, y también existe alguna amiloidosis causada por la genética y el metabolismo. Las proteínas precursoras de las sustancias amiloides tienen múltiples fuentes: (1) altas concentraciones de proteínas en la sangre normal durante mucho tiempo. (2) la estructura de las proteínas normales es inestable y los fragmentos de hidrólisis producen estructuras plegadas que conducen a una agregación excesiva. (3) con el aumento de la edad, se mejoran sus características de plegamiento de proteínas. (4) Las mutaciones genéticas provocan cambios en las secuencias de aminoácidos de las proteínas. El mal plegamiento de proteínas no es sólo una característica de la amiloidosis, sino que también está implicado en el envejecimiento, enfermedades neurodegenerativas, etc. Las características clínicas de la amiloidosis renal dependen del tipo de proteína amiloide, la ubicación y el número de depósitos renales y el grado de afectación de los órganos extrarrenales. .

La tinción con rojo Congo sigue siendo el método clave para el diagnóstico histológico patológico de la amiloidosis. Desde que Bennhold introdujo el uso de la tinción con rojo Congo para observar la estructura microscópica del amiloide en 1922, ha supuesto un hito. Posteriormente, Divey et al. describieron las características de la birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada de la tinción de amiloide con rojo Congo. La tinción positiva con rojo Congo y la birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada siguen siendo el estándar de oro para el diagnóstico patológico de la proteína amiloide. El modo de luz roja de la microscopía de fluorescencia puede mejorar la sensibilidad y especificidad de la tinción con rojo Congo y convertirse en un medio auxiliar de diagnóstico cuando el contenido de proteína amiloide en la biopsia es bajo. Estudios recientes han encontrado que la tinción positiva con rojo Congo no es completamente equivalente a la amiloidosis. En 2018, la Clínica Mayo informó una serie de 18 casos de glomerulonefritis fibrilar roja positiva. Al mismo tiempo, los resultados negativos del rojo Congo no pueden excluir la amiloidosis. Según un estudio retrospectivo de tinción con rojo Congo de pacientes de edad avanzada con nefropatía de cambios mínimos publicado en 2014, se detectó amiloide en 17 casos (65%) mediante tinción con rojo Congo. Por lo tanto, para las personas con alto riesgo de daño renal, la patología renal, la tinción con rojo Congo y la microscopía electrónica son muy necesarias. La cromatografía líquida-espectrometría de masas en tándem es aún más importante para el diagnóstico diferencial de la amiloidosis renal. El análisis del espectro proteico se ha convertido en un medio indispensable e importante para la clasificación y diagnóstico diferencial de la amiloidosis renal.

El diagnóstico de clasificación de la nefropatía por amiloidosis es de gran importancia para la selección de los planes de tratamiento clínico y el pronóstico. En la actualidad, se sabe que 13 de las 42 proteínas precursoras afectan a los riñones, y entre el 50% y el 80% son de tipo AL. Alrededor del 12,3% de las nefropatías por amiloidosis no pueden clasificarse con precisión mediante inmunofluorescencia. Debido a la fácil adhesión del amiloide, pueden producirse resultados falsos positivos de inmunofluorescencia. En algunos casos, la conformación de la proteína precursora cambia y pierde su región determinante antigénica original, lo que puede dar lugar a resultados falsos negativos de la detección inmunológica. La cromatografía líquida de alta resolución-espectrometría de masas en tándem es actualmente el "estándar de oro" para el diagnóstico de la nefropatía por amiloidosis.

La clasificación de la nefropatía por amiloidosis está estrechamente relacionada con el tratamiento. En la actualidad, la estrategia de tratamiento para la amiloidosis AL está relativamente madura. El régimen D-CyBorD es la primera opción. El autotrasplante de células madre y la terapia CAR-T se utilizan en la amiloidosis AL. Los medicamentos dirigidos a sustancias amiláceas como CAEL-101, el anticuerpo monoclonal Birtamimab y el autoanticuerpo AT-03 Attralus se han ido poniendo gradualmente en uso clínico. El tratamiento de la nefropatía por amiloidosis avanza rápidamente. El diagnóstico temprano y el tratamiento estandarizado pueden mejorar en gran medida el pronóstico de los pacientes con nefropatía por amiloidosis.

¿Cómo trata Cistanche la enfermedad renal?

Cistanche es una medicina herbaria tradicional china utilizada durante siglos para tratar diversas afecciones de salud, incluida la enfermedad renal. Se deriva de los tallos secos de Cistanche deserticola, una planta originaria de los desiertos de China y Mongolia. Los principales componentes activos del cistanche son los glucósidos feniletanoides, el echinacósido y el acteosido, que se ha descubierto que tienen efectos beneficiosos sobre la salud renal.

La enfermedad renal, también conocida como enfermedad renal, se refiere a una afección en la que los riñones no funcionan correctamente. Esto puede provocar una acumulación de productos de desecho y toxinas en el cuerpo, lo que provoca diversos síntomas y complicaciones. Cistanche puede ayudar a tratar la enfermedad renal a través de varios mecanismos.

En primer lugar, se ha descubierto que cistanche tiene propiedades diuréticas, lo que significa que puede aumentar la producción de orina y ayudar a eliminar los productos de desecho del cuerpo. Esto puede ayudar a aliviar la carga sobre los riñones y prevenir la acumulación de toxinas. Al promover la diuresis, cistanche también puede ayudar a reducir la presión arterial alta, una complicación común de la enfermedad renal.

Además, se ha demostrado que cistanche tiene efectos antioxidantes. El estrés oxidativo, causado por un desequilibrio entre la producción de radicales libres y las defensas antioxidantes del cuerpo, juega un papel clave en la progresión de la enfermedad renal. Las ies ayudan a neutralizar los radicales libres y reducir el estrés oxidativo, protegiendo así los riñones del daño. Los glucósidos feniletanoides que se encuentran en cistanche han sido particularmente eficaces para eliminar los radicales libres e inhibir la peroxidación lipídica.

Además, se ha descubierto que cistanche tiene efectos antiinflamatorios. La inflamación es otro factor clave en el desarrollo y progresión de la enfermedad renal. Las propiedades antiinflamatorias de Cistanche ayudan a reducir la producción de citocinas proinflamatorias e inhiben la activación de las vías obligatorias de la inflamación, aliviando así la inflamación en los riñones.

Además, se ha demostrado que cistanche tiene efectos inmunomoduladores. En la enfermedad renal, el sistema inmunológico puede estar desregulado, lo que provoca una inflamación excesiva y daño tisular. Cistanche ayuda a regular la respuesta inmune modulando la producción y actividad de las células inmunes, como las células T y los macrófagos. Esta regulación inmune ayuda a reducir la inflamación y prevenir mayores daños a los riñones.

Además, se ha descubierto que cistanche mejora la función renal al promover la regeneración de los tubos renales con células. Las células epiteliales de los túbulos renales desempeñan un papel crucial en la filtración y reabsorción de productos de desecho y electrolitos. En la enfermedad renal, estas células pueden dañarse, lo que provoca daños en la función renal. La capacidad de Cistanche para promover la regeneración de estas células ayuda a restaurar la función renal adecuada y mejorar la salud general de los riñones.

Además de estos efectos directos sobre los riñones, se ha descubierto que cistanche tiene efectos beneficiosos sobre otros órganos y sistemas del cuerpo. Este enfoque holístico de la salud es particularmente importante en la enfermedad renal, ya que la afección suele afectar a múltiples órganos y sistemas. Se ha demostrado que el che tiene efectos protectores sobre el hígado, el corazón y los vasos sanguíneos, que comúnmente se ven afectados por la enfermedad renal. Al promover la salud de estos órganos, cistanche ayuda a mejorar la función renal general y a prevenir complicaciones adicionales.

En conclusión, cistanche es una medicina herbaria tradicional china utilizada durante siglos para tratar la enfermedad renal. Sus componentes activos tienen efectos diuréticos, antioxidantes, antiinflamatorios, inmunomoduladores y regenerativos, que ayudan a mejorar la función renal y proteger los riñones de daños mayores. , cistanche tiene efectos beneficiosos sobre otros órganos y sistemas, lo que lo convierte en un enfoque holístico para el tratamiento de la enfermedad renal.