¿Podría el síndrome de Plummer-Vinson estar asociado con la enfermedad celíaca?
Aug 10, 2023
Abstracto: Una mujer de 16- años se presentó en la clínica de nuestro hospital con una queja principal de dificultad para tragar. Informó mareos leves y fatiga frecuente y negó pérdida de peso, fiebre, dolor en las articulaciones o antecedentes de diarrea. Los resultados físicos y de laboratorio mostraron bajo peso; niveles bajos de hemoglobina, ferritina y vitamina D; y un recuento bajo de glóbulos rojos. La evaluación de la deglución mostró membranas esofágicas y dificultad para deglutir, especialmente en la etapa faríngea, y aspiración. Inicialmente se sospechó que las manifestaciones clínicas, incluidas las membranas esofágicas, la anemia por deficiencia de hierro (IDA) y la dificultad para tragar, estaban relacionadas con el síndrome de Plummer-Vinson (PVS). Sin embargo, investigaciones adicionales y hallazgos patológicos revelaron varias manifestaciones gastrointestinales compatibles con la enfermedad celíaca (EC). Con base en este hallazgo, el paciente inició una dieta libre de gluten para el manejo de la EC. Posteriormente, comenzó a ganar peso, seguido de una resolución de la dificultad para tragar. Por lo tanto, los médicos deben estar familiarizados con los síntomas de la EC al realizar un examen clínico exhaustivo y mantener un alto nivel de sospecha para descartar otras causas y llegar a un diagnóstico preciso. También se recomienda realizar pruebas de detección de EC en todos los pacientes que presentan IDA, red esofágica y disfagia, incluso en ausencia de diarrea.
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Palabras clave: Síndrome de Plummer-Vinson, enfermedad celíaca, disfagia, red esofágica, anemia ferropénica
Introducción
El síndrome de Plummer-Vinson (PVS), también conocido como síndrome de Brown-Kelly, es una enfermedad rara caracterizada por disfagia poscricoidea, anemia por deficiencia de hierro (IDA) y membranas esofágicas.1,2 La disfagia suele ser progresiva, intermitente, indolora, y ocasionalmente asociado con la pérdida de peso. Las membranas esofágicas se detectan mejor mediante un estudio de deglución por videofluoroscopia (VFSS), pero también se pueden identificar mediante endoscopia gastrointestinal. En las imágenes VFSS, una red aparece como una protuberancia delgada en la parte superior del esófago o en la región poscricoidea, con una porción distal normal o notablemente estrechada y un segmento proximal dilatado.3,4 Se desconoce la patogénesis del síndrome PVS, pero varios estudios han sugerido factores etiológicos entre la deficiencia de hierro y la formación de membranas.5,6 El tratamiento con suplementos de hierro puede resolver completamente la disfagia y las membranas esofágicas;5,6 sin embargo, la disfagia puede persistir en algunos pacientes debido al estrechamiento severo de la luz esofágica. Como solución, no se puede evitar la rotura y dilatación de la red.
Por otro lado, la enfermedad celíaca (EC) también es una causa reconocida de IDA. La EC se refiere a una afección crónica sensible al gluten marcada por daño de la mucosa del intestino delgado y malabsorción de nutrientes importantes, incluido el hierro. La EC también puede manifestarse en varias presentaciones clínicas, incluido el síndrome de malabsorción (es decir, dolor abdominal, diarrea crónica y pérdida de peso), baja estatura o múltiples anomalías motoras gastrointestinales. Los pacientes con EC rara vez experimentan disfagia; sin embargo, si existe, el problema puede persistir durante meses o años.1,7–10 La disfagia en pacientes con EC puede manifestarse como dificultad para tragar alimentos sólidos y líquidos, a veces incluso saliva.10 La patogénesis de la disfagia relacionada con la EC podría deberse a neuropatía, que produce dismotilidad esofágica.7 Según Berry et al,7 los pacientes con EC también pueden quejarse de opresión en el pecho. Al igual que con la EVP, los pacientes con EC también pueden tener membranas esofágicas. Por lo tanto, en un estudio realizado por Kundumadam et al11, se encontraron dos huellas esofágicas en la región cervical de un paciente con EC durante un estudio de deglución con bario modificado (MBSS), que indicaba membranas esofágicas. Los estudios informan una asociación entre las membranas cervicales esofágicas y la EC.1,7,12,13 La apariencia de las membranas puede ser una consecuencia directa de la AIF;5,6 por lo tanto, los suplementos de hierro pueden mejorar en gran medida la dificultad para tragar.12

Aunque la EC se ha discutido en detalle en la literatura,12,14, pocos estudios han descrito las características de disfagia asociadas con la EC y las similitudes y diferencias entre la EC y la EVP (Tabla 1). En este informe, se destacó la similitud entre la EC y la EVP, centrándose en las dificultades para tragar asociadas con ambas enfermedades, especialmente en la etapa faríngea de la deglución.
Reporte de un caso
Una mujer de 16- años con antecedentes familiares de EC celíaca (tía y tío) acudió a la clínica de medicina familiar quejándose principalmente de dificultad para tragar alimentos sólidos durante seis meses. Ella describió esta condición como una sensación de que la comida se le atoraba en la garganta y el pecho; también informó mareos leves y fatiga frecuente. Negó pérdida de peso, fiebre, dolor articular y ningún antecedente de diarrea. Sin embargo, al examen el peso de la paciente fue de 44,7 kg, lo que indicó que presenta bajo peso según su índice de masa corporal (IMC); el peso corporal ideal para su altura (166 cm) es 59 kg. En el examen clínico, no había agrandamiento de las amígdalas, ni agrandamiento de la tiroides, ni nódulos palpables. Además, el paciente se sometió a análisis clínicos de rutina y se encontró que tenía niveles bajos de hemoglobina (66 g/L), ferritina (1,6), vitamina D (34,4) y un recuento bajo de glóbulos rojos (4,15). El resultado de una ecografía de tiroides (US) fue normal. Se contactó a la familia y se les informó que la paciente necesitaba recibir sangre debido a su bajo porcentaje de hemoglobina. Según los resultados de laboratorio y la manifestación clínica se le diagnosticó AF crónica. Para una evaluación adicional, el paciente se sometió a un estudio de trago de bario realizado por un radiólogo, que mostró aspiración hacia la tráquea vista en la vista lateral. No se observaron signos de reflujo, contorno mucoso anormal, defectos de llenado ni estrechamiento o evasión anormal. Durante este tiempo, el paciente recibió un tratamiento de una semana (1 gramo) de suplementos de hierro intravenoso (IV) (1 g) e informó una mejoría en la función de deglución. Luego fue remitida por el departamento de medicina familiar a la clínica de deglución para evaluación y tratamiento debido a la aspiración que se observó en el estudio de deglución de bario realizado por el radiólogo. Al revisar el estudio de bario realizado por el equipo de patología de la deglución, se observó una red distinta en el esófago, que es similar a la EVP. Por lo tanto, la paciente se sometió a una evaluación endoscópica de la deglución con fibra óptica (FEES) y VFSS para una evaluación integral de su eficiencia de deglución. La FEES se realizó con volúmenes de líquidos finos y espesos de 1 ml, 3 ml, 5 ml y 10 ml y con una cucharadita y una cucharada de alimentos en puré y de textura blanda. La FEES reveló disfagia faríngea caracterizada por las siguientes características: retraso en la deglución desencadenante a nivel de la vallécula con líquidos finos y espesos; residuos en la valécula con todas las consistencias; y aspiración silenciosa con líquidos finos y espesos, pero no aspiración con otras consistencias durante el estudio. Con base en los resultados del estudio FEES, el paciente fue diagnosticado con disfagia faríngea nivel 3 (moderado)19.
Dado que se observó una membrana en el esófago y que el paciente tenía disfagia y IDA, inicialmente se sospechó de EVP y este hallazgo se comentó con el radiólogo. Una semana después, un radiólogo especializado y un logopeda especializado en deglución realizaron un estudio VFSS. Se realizó una evaluación de las etapas de la deglución oral, faríngea y esofágica con vistas lateral y anteroposterior utilizando consistencias finas, espesas y en puré. La VFSS se realizó para verificar la existencia del esófago que observamos en el estudio de imágenes con harina de bario anterior.
Desde la perspectiva del equipo de patología de la deglución, el VFSS reveló varias características de la deglución, incluido el cierre retardado de las vías respiratorias durante la deglución que conduce a una aspiración silenciosa durante la deglución de líquidos finos y espesos, la penetración con puré, un desencadenante retardado de la deglución al nivel de los senos piriformes con todas las consistencias, residuos en la valécula grado 1 con líquidos finos y espesos, una gran cantidad de residuo con puré grado 2-3, que se clasificó con base en la herramienta de clasificación de Martin-Harris et al14. Sin embargo, no hubo aspiración con el puré. Después de completar el estudio VFSS y revisar los resultados, se concluyó que el paciente tenía disfagia faríngea de nivel 3 (moderada) caracterizada por aspiración silenciosa de líquidos finos y espesos. Durante el estudio se observó una anomalía como una red en el esófago y parecía que el paciente tenía disfagia atípica. Por lo tanto, se sospechó EVP debido a la similitud de la manifestación clínica (es decir, redes esofágicas e IDA) y las características de las imágenes de videofluoroscopia.

Desde la perspectiva del radiólogo, la VFSS también reveló un defecto radiolúcido lineal, delgado y circunferencial en el tercio superior del esófago a nivel de C5 cerca del músculo cricofaríngeo, lo que sugiere una red esofágica que mide aproximadamente 0.2 cm (Figura 1). La red surge de la pared esofágica anterior y sobresale parcialmente dentro de la luz esofágica posteriormente, provocando una dilatación leve, con un característico paso de contraste en forma de chorro a través de la luz estrechada, lo que se conoce como "fenómeno del chorro" esofágico. También se puede observar una leve aspiración laríngea (Figura 1). Se observó opacificación normal del resto del esófago, sin evidencia de estenosis u oclusión. Además, no se pudieron observar otros defectos de llenado ni ulceraciones evidentes. Durante la maniobra de Trendelenburg no hubo indicios de reflujo gastroesofágico. La posición de la unión gastroesofágica no había sido alterada, sin evidencia de hernia de hiato. Un estudio de seguimiento con trago de bario, después de que el paciente fuera tratado con suplementos de hierro intravenoso, mostró una opacificación normal del esófago con resolución completa de la red esofágica y sin aspiración laríngea (Figura 2).
En el contexto clínico de IDA grave y formación de membranas, se puede sugerir la EVP. Se recomienda la correlación clínica para obtener resultados concluyentes. Por lo tanto, el caso fue remitido y discutido con el equipo de gastroenterología (GI) para descartar EVP. Se realizó una esofagogastroduodenoscopia y mostró un anillo esofágico concéntrico en el resto pancreático del esófago superior en el área prepilórica y una apariencia festoneada de D1 y D2. Se tomaron múltiples biopsias del esófago, el área prepilórica y el duodeno para un examen histopatológico. Los hallazgos mostraron esofagitis por reflujo leve, displasia negativa y malignidad, gastritis activa crónica de moderada a grave, presencia del organismo helicobacter pylori, atrofia completa de las vellosidades del duodeno, hiperplasia de las criptas, serología positiva para transglutaminasa tisular IgA y linfocitosis intraepitelial; todos estos son consistentes con CD. Por lo tanto, el equipo gastrointestinal descartó el EVP y se confirmó la EC como diagnóstico de la afección. Tras el diagnóstico de EC, el paciente inició una dieta sin gluten. Posteriormente, la paciente informó haber aumentado de peso y no ha tenido quejas al tragar ni más sensaciones de comida atascada en la garganta o el pecho. Se realizó una valoración a pie de cama que mostró un estadio oral y faríngeo normal, sin signos de aspiración durante la valoración.


A los cuatro meses se realizó VFSS para reevaluar al paciente, con líquidos finos y espesos de 1 mL, 3 mL, 5 mL y 10 mL, y una cucharada de alimentos en puré y de textura blanda. Los principales hallazgos en la deglución fueron retraso en el cierre de las vías respiratorias con líquido fino; gatillo retardado en la deglución a nivel de los senos piriformes con líquido fino gatillo retardado en la deglución a nivel de la valécula con líquido espeso, puré y residuos de alimentos blandos en la valécula grado 1 con líquidos finos y espesos y puré sin aspiración con ninguna consistencia; y penetración profunda con líquidos finos. La velocidad de deglución de la paciente mejoró en comparación con la VFSS anterior, ya que presentó disfagia faríngea de nivel 5 (leve) con penetración profunda de líquido fino. Se repitió una VFSS dos meses después para reevaluar al paciente; Los resultados mostraron sólo residuos muy leves en la vallécula con puré de grado 1 y ninguna aspiración con líquido fino, líquido espeso y puré, y un desencadenante retardado en la deglución a nivel de la vallécula con líquidos finos y espesos y puré. Hubo penetración de un líquido fino. La VFSS determinó que el paciente presentaba deglución normal (nivel 7). El consentimiento para participar se obtuvo del tutor del paciente.
Discusión
En este reporte de caso, el autor describió un caso interesante de disfagia cuya IDA está asociada con la EC. El paciente desarrolló disfagia faríngea nivel 3 (moderada), caracterizada por aspiración asociada a deficiencia de hierro como síntoma de EC. Hubo una clara similitud entre la EC y la EVP con respecto a la deficiencia de hierro y las características esofágicas observadas en la VFSS. El VFSS reveló una red en el esófago, que es característica del PVS.
En el estudio actual, la paciente presentó una sensación de comida atascada en la garganta y el pecho. Estudios similares informaron un caso de EC asociada con disfagia caracterizada por una sensación de comida sólida atrapada en el pecho y/o la garganta del paciente.15,20 Un retraso en la deglución puede dirigir el bolo hacia los senos piriformes, lo que puede causar penetración o aspiración. . En nuestro caso, el paciente aspiraba silenciosamente líquidos finos y espesos debido a la reducción de la sensación y al retraso en el desencadenamiento de la deglución. Como se señaló en el MBSS, el retraso en el desencadenante de la deglución provocó un retraso en el cierre de las vías respiratorias y, por tanto, condujo a la aspiración. Kahrilas21 sugirió que un retraso en el cierre de las vías respiratorias puede provocar problemas para tragar. El cierre laríngeo retardado puede ocurrir debido a la inclinación anterior de los cartílagos aritenoides contra la base de la epiglotis y a la reducción de la excursión hiolaríngea debido al descenso de la epiglotis.
Los pacientes con EC pueden sufrir disfagia, que se caracteriza por opresión en el pecho, como presentación inicial de la enfermedad7, como fue el caso del paciente del presente estudio. Tras la investigación, el paciente presentó disfagia faríngea de nivel 3 (moderada). Aunque muchos estudios describen que los pacientes con EC tienen dificultades para tragar, no especificaron la gravedad de la disfagia o las características de la deglución en el FEES o VFSS, y casi ningún estudio informó aspiración asociada con la EC.
La VFFS se realizó 3 veces en el estudio actual. La primera VFFS se realizó para verificar la existencia de la red no informada en el estudio de la comida de bario realizado por el radiólogo y para evaluar la fase oral faríngea. La segunda VFFS se realizó cuatro meses después del diagnóstico de disfagia y la tercera VFFS se realizó seis meses después. En la primera VFFS, el paciente presentó muchas de las anomalías de la deglución antes mencionadas. Sin embargo, en la última VFFS, las características de la disfagia mejoraron significativamente después del manejo adecuado relacionado con el diagnóstico de EC.

Como se informó anteriormente, una red era evidente y los laboratorios mostraron deficiencia de hierro. Según la literatura, la deficiencia de hierro puede causar disfagia oral, faríngea y esofágica.22,23 La AF crónica también puede ser una causa directa de membranas esofágicas.5,6,24 Las membranas pueden aparecer como protuberancias delgadas o huellas esofágicas en la parte superior del esófago. o región poscricoidea en pacientes con EC.3,4,11 Los pacientes con membranas típicamente presentan disfagia orofaríngea para sólidos, pero debido a su ubicación proximal, puede ocurrir aspiración deglutoria.25 En nuestro caso, parece que la deficiencia de hierro, que es causada por EC,26,27 ha contribuido indirectamente a la aparición de disfagia, ya que el paciente informó una mejoría en la deglución después de recibir un ciclo de (1 gramo) de una semana de suplementos de hierro intravenoso. La deficiencia de hierro también se atribuye en gran medida a la formación de una red, ya que la red ha resuelto rápidamente el curso de la suplementación con hierro sin necesidad de dilatación mecánica para eliminar la red.
Varios estudios han reportado la desaparición completa de la disfagia después del tratamiento de la EC7,28. Por ejemplo, un estudio realizado por Lee et al15 informó que las dificultades para tragar del paciente se resolvieron después de 8 meses de tratamiento de la EC utilizando una dieta sin gluten. Otros estudios informaron la dilatación mecánica como método de tratamiento para la estenosis esofágica asociada con la EC.12,29 El manejo de la EC seleccionado para el paciente en el presente estudio incluyó una dieta libre de gluten y una modificación de la dieta inmediatamente después del diagnóstico de la EC. La dieta se restringió a líquidos espesos y una dieta blanda. Después de un tiempo, el paciente comenzó a mejorar, los niveles de hierro aumentaron significativamente y los signos y síntomas de disfagia faríngea desaparecieron por completo. Además, la paciente aumentó de peso y no volvió a tener sensación de que la comida se le quedara atrapada en la garganta o en el pecho. Por tanto, todas estas presentaciones indican que la disfagia fue causada por EC activa.
Sigue siendo ambiguo si CD y PVS están relacionados. Existe una falta de información disponible sobre las características del VFSS y sus manifestaciones clínicas, especialmente en nuestro país. Sin embargo, la EC puede diagnosticarse erróneamente como EVP en pacientes con disfagia, deficiencia de hierro y membranas esofágicas.1 Se puede realizar un estudio de deglución de bario para diagnosticar las membranas esofágicas; sin embargo, si el esófago no está suficientemente dilatado, puede parecer que se está estrechando ligeramente y, por lo tanto, las redes esofágicas pueden pasar desapercibidas fácilmente.30 En el presente informe de caso, fue necesaria una VFSS porque ofrece una evaluación completa de las etapas de la deglución. a medida que el bolo de bario viaja desde la boca hasta el esófago. Aunque las manifestaciones clínicas y las características de la videofluoroscopia son similares en la EC y la EVP, existe información limitada en la literatura que investiga sus similitudes. Según Dickey y McConnell,1 la mayoría de las personas con membranas esofágicas cervicales no son examinadas periódicamente para detectar EC. Debido a la falta de conocimiento, es posible que la EC no haya sido diagnosticada en muchos pacientes con membranas esofágicas cervicales.1 Otro estudio realizado por Hefaiedh31 describió dos casos de EC que se presentaron como EVP, lo que subraya la importancia del cribado de EC en pacientes con EVP. Por lo tanto, los médicos deben ser cautelosos y plenamente conscientes de este diagnóstico diferencial al descartar otras causas y llegar a un diagnóstico preciso. En particular, una de las limitaciones del estudio es que el estudio FEES se realizó sólo una vez; Debería haberse repetido desde otro punto de vista en lugar de confiar únicamente en la mejora observada en el VFSS. Aunque la VFFS se considera el estándar de oro para evaluar estos casos, se recomienda encarecidamente repetir la FEES para compararla con la primera evaluación.
Conclusión
Es importante realizar una investigación cuidadosa y mantener un alto nivel de sospecha para evitar un diagnóstico erróneo. Parece que la EC y la EVP tienen manifestaciones clínicas muy similares, particularmente en la presentación de dificultades para tragar, red esofágica y deficiencia de hierro. Sin embargo, la EC implica hallazgos patológicos adicionales relacionados con manifestaciones gastrointestinales marcadas por daño de la mucosa del intestino delgado y malabsorción de nutrientes importantes, incluido el hierro. Como se muestra en este informe de caso, existe una asociación entre la deficiencia de hierro, la membrana esofágica y la EC. Por lo tanto, todos los pacientes que presenten estos síntomas deben ser examinados para detectar EC incluso en ausencia de diarrea. Inicialmente se utilizó suplementos de hierro para el paciente en el presente estudio y se informó una mejoría en la dificultad para tragar. Tras el diagnóstico de EC, la disfagia se ha resuelto por completo tras una dieta sin gluten. En este informe destacamos la similitud entre CD y PVS y describimos detalladamente la dificultad para tragar que presenta el paciente, especialmente en la fase faríngea y de aspiración. Se necesitan más estudios para describir las manifestaciones clínicas de EVP y EC y comprender la fisiología y la correlación anatómica entre las dos enfermedades, especialmente la disfagia en las fases faríngea y esofágica.
Aprobación de ética
El estudio fue aprobado éticamente por la Junta de Revisión Institucional (IRB) de la Universidad Princesa Nourah bint Abdulrahman (IRB: 23-0103) y el Hospital Universitario Rey Abdullah Bin Abdulaziz (IRB: 23-0029), Riad, Arabia Saudita.
Consentimiento para participar
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del tutor del paciente para participar y publicar este informe de caso. Previa solicitud, una copia del permiso escrito está disponible para su revisión por parte del Editor Jefe de esta revista.
Fondos
No hay financiación para informar.
Divulgación
Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.

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