Diagnóstico y tratamiento de la nefropatía membranosa

¿Qué es la nefropatía membranosa?

La nefropatía membranosa es un término de diagnóstico patomorfológico, que hace referencia a un grupo de enfermedades en las que el depósito de inmunocomplejos bajo las células epiteliales viscerales glomerulares conduce a una serie de lesiones en la membrana basal glomerular, y la manifestación típica es la membrana basal glomerular difusa Sexualmente engrosamiento heterogéneo y formación de "espigas".

Haga clic para ver los beneficios de la cistanche para la enfermedad renal

Del 20 al 25 por ciento de las nefropatías membranosas son secundarias a otras enfermedades como hepatitis B u otras infecciones, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, etc.), fármacos (preparados de oro), penicilamina, etc.), tumores, etc. El tratamiento activo de la enfermedad primaria o la eliminación de los factores patógenos pueden aliviar o incluso desaparecer. Sin embargo, la etiología de la mayoría de las nefropatías membranosas no está clara. Por lo tanto, según la etiología de la nefropatía membranosa, la nefropatía membranosa se divide clínicamente en nefropatía membranosa idiopática y nefropatía membranosa secundaria. Entre ellos, la nefropatía membranosa idiopática representa el 80 por ciento de la nefropatía membranosa, y más del 30 por ciento de los pacientes desarrollarán proteinuria persistente y se convertirán en enfermedad renal en etapa terminal.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la nefropatía membranosa?

Las manifestaciones clínicas de la nefropatía membranosa incluyen principalmente:

(1) Es más común en mayores de 40 años, y el inicio suele ser oculto.
(2) Síndrome nefrótico: proteinuria masiva, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edema elevado.
(3) Hematuria microscópica.
(4) Algunos pacientes se acompañan de hipertensión o insuficiencia renal.
(5) Signos: extremidades inferiores o edema facial, ascitis severa, derrame pleural, principalmente trasudado; algunos pacientes pueden no tener síntomas clínicos y la proteinuria se encuentra durante el examen físico de rutina.

Cabe señalar que si los pacientes con nefropatía membranosa idiopática no son tratados a tiempo, 1/3 de ellos desarrollarán la enfermedad renal terminal dentro de los 10 años posteriores al inicio y, en última instancia, solo podrán depender de la hemodiálisis o el trasplante renal para continuar con su tratamiento. vidas.

¿Cómo distinguir entre nefropatía membranosa secundaria y nefropatía membranosa idiopática?

La nefropatía membranosa secundaria se refiere a una causa definida, que se puede ver en enfermedades reumáticas como el lupus y la artritis reumatoide, enfermedades infecciosas como el virus de la hepatitis B y el virus EB, tomar preparaciones de oro, penicilamina, metales pesados ​​y factores ambientales, etc. Y los tumores y otras razones generalmente pueden aliviarse mediante el tratamiento de la enfermedad primaria. La etiología de la nefropatía membranosa idiopática aún no está muy clara, y el tratamiento debe combinarse con el examen patológico de biopsia renal y el nivel de proteinuria para un tratamiento integral.

¿Cómo se diagnostica la nefropatía membranosa?

Los cambios patológicos renales típicos de la nefropatía membranosa son el engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular y cambios en "puntas" en la membrana basal. La prueba de inmunofluorescencia muestra que la inmunoglobulina y el complemento se depositan a lo largo de la pared capilar. El diagnóstico depende de las manifestaciones clínicas y los cambios patológicos de la biopsia renal. Los cambios patológicos de la biopsia renal son los siguientes:

(1) espejo de luz

La lesión de la membrana basal del asa capilar glomerular es un cambio característico de la nefropatía membranosa. Lesiones exudativas inflamatorias y no proliferativas glomerulares; en la etapa tardía puede aparecer ensanchamiento del área mesangial e hiperplasia de células segmentarias; las asas capilares glomerulares también pueden colapsarse segmentariamente, abandonarse o incluso destruirse todo el glomérulo.

(2) Inmunopatología

La IgG se distribuye a lo largo de las asas capilares glomerulares en forma granular, y la mayoría de los pacientes pueden estar acompañadas de depósito de C3, y en algunos casos todavía se pueden observar depósitos de IgM e IgA.

(3) microscopio electrónico

Se observaron depósitos densos en electrones en el lado epitelial de la membrana basal del asa capilar glomerular. Etapa I: Los objetos densos en electrones en el lado epitelial son pequeños y dispersos, y la estructura de la membrana basal está completa. En el estadio II, la materia densa en el lado epitelial aumenta, la sustancia similar a la membrana basal prolifera y las protuberancias en el lado epitelial forman espigas. Etapa III: la sustancia similar a la membrana basal rodea aún más el material denso en electrones dentro de la membrana, y la membrana basal obviamente está engrosada y en capas irregulares. Etapa IV: las sustancias densas en electrones en la membrana basal comienzan a absorberse, aparecen áreas electrolúcidas y la membrana basal muestra cambios similares a los de los insectos. Si se observa densidad electrónica en el mesangio y el subendotelio, se debe prestar atención a la presencia de una etiología secundaria.

¿Cómo se debe tratar la nefropatía membranosa?

El tratamiento de la nefropatía membranosa secundaria se basa generalmente en la enfermedad primaria que la origina, el tratamiento sintomático y el tratamiento integral en función de la situación clínica real del paciente. La nefropatía membranosa idiopática se trata principalmente con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y antagonistas de los receptores de angiotensina Ⅱ para reducir la proteinuria en los pacientes. Al mismo tiempo, los pacientes reciben terapia anticoagulante, terapia para reducir los lípidos, terapia sintomática y de apoyo, y terapia con medicamentos hormonales combinados con preparación inmunológica.

Para pacientes con condiciones refractarias causadas por trastornos de absorción de hormonas, se deben proporcionar diuréticos y suplementos de albúmina para reducir el edema gastrointestinal; para pacientes con insuficiencia renal aguda, se requiere tratamiento renal activo para corregir factores reversibles; Aquellos con hormonas e inmunosupresores no estándar deben ajustar la dosis de acuerdo con los síntomas del paciente, seguir estrictamente los consejos del médico y adoptar un plan de tratamiento personalizado.

Fármacos terapéuticos: (1) inhibidores de la calcineurina, como ciclosporina, tacrolimus y micofenolato mofetilo, que tienen un inicio de acción más rápido; (2) terapia inmunosupresora multiobjetivo, los glucocorticoides a menudo se usan clínicamente El tratamiento con hormonas más micofenolato mofetilo más inhibidores de calcineurina puede ejercer sus respectivos efectos curativos a través de diferentes fármacos para lograr un efecto sinérgico; (3) tratamiento con agente biológico tal como tratamiento con rituximab (anticuerpo monoclonal).

para más información:ali.ma@wecistanche.com