Síndrome hepatopulmonar en un paciente con hepatitis autoinmune y hepatitis C crónica: informe de un caso que destaca los hallazgos ecográficos típicos

Abstracto

El síndrome hepatopulmonar (SPH) es una complicación rara de la enfermedad hepática caracterizada por dilataciones vasculares intrapulmonares que conducen a hipoxemia arterial. Presentamos el caso de una mujer de 59- años de edad con antecedentes médicos de cáncer de mama bilateral posterior a una mastectomía que presentó disnea progresiva de esfuerzo y fatiga. Se realizó un estudio diagnóstico integral para excluir otras etiologías cardíacas, pulmonares y sistémicas. Se le diagnosticó hepatitis autoinmune junto con hepatitis C crónica. La ecocardiografía reveló hallazgos característicos de derivación intrapulmonar característica del SPH. El paciente mostró una mejoría en los síntomas pulmonares y el estado de oxigenación después del inicio de la terapia con esteroides. Aunque los corticosteroides no son el tratamiento definitivo para el SPH, en este caso se consideraron una medida de apoyo. Sin embargo, es importante señalar que el trasplante de hígado sigue siendo el tratamiento definitivo para el SPH. Este caso subraya la importancia de la ecocardiografía y el papel potencial de las medidas de apoyo, como los corticosteroides, en el manejo de los síntomas relacionados con el SPH, particularmente en pacientes con hepatitis autoinmune, como terapia puente mientras se espera el trasplante de hígado.

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Categorías: Cardiología, Medicina Interna, Gastroenterología

Palabras clave: trasplante de hígado, tratamiento de síntomas, insuficiencia respiratoria, ecocardiografía, hepatitis c crónica, hepatitis autoinmune, hipoxemia arterial, dilataciones vasculares intrapulmonares, síndrome hepatopulmonar

Introducción

El síndrome hepatopulmonar (SPH) es una complicación vascular pulmonar que se produce en el contexto de una enfermedad hepática crónica [1]. Se presenta clásicamente en pacientes cirróticos, pero también se ha informado en pacientes con hepatitis hipóxica y hepatitis viral fulminante [2, 3].

Se manifiesta como dilataciones vasculares intrapulmonares, lo que resulta en un desajuste ventilación-perfusión e hipoxemia arterial [1]. La ecocardiografía juega un papel vital en el diagnóstico del SPH al revelar hallazgos característicos [4]. Su fisiopatología precisa implica interacciones complejas entre disfunción hepática, cambios en la vasculatura pulmonar y alteración de la oxigenación [1]. Los síntomas del SPH incluyen disnea de esfuerzo, platipnea (dificultad para respirar cuando está en posición vertical) y ortodesoxia (caída de la saturación arterial de oxígeno cuando está en posición vertical) [1].

El diagnóstico de HPS requiere la presencia de enfermedad hepática, dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia arterial no relacionada con otras causas pulmonares o cardíacas [1]. La ecocardiografía puede identificar estas características, diferenciando el SPH de otras causas de hipoxemia y guiando el tratamiento adecuado [4].

Si bien el trasplante de hígado es el tratamiento principal para el SPH [5], ya que revierte las anomalías pulmonares, se han intentado varios tratamientos farmacológicos como pentoxifilina, azul de metileno y norfloxacina como puente hacia el trasplante [6]. Aunque en el pasado se ha informado de la reversión de los síntomas del síndrome hepatopulmonar grave con esteroides, el papel de los esteroides no está bien establecido [7].

En este informe de caso, enfatizamos la importancia de reconocer el SPH como una complicación potencial de la enfermedad hepática. Describimos los hallazgos ecocardiográficos típicos asociados con el SPH.

Presentamos un caso de SPH en un paciente con hepatitis autoinmune y hepatitis C no tratada. En nuestro caso, la ecocardiografía confirmó el diagnóstico y se observó alivio de los síntomas tras iniciar tratamiento con esteroides.

Presentación del caso

Una mujer de 59-años con antecedentes de cáncer de mama bilateral posterior a una mastectomía, radiación y quimioterapia hace casi 10 años se presentó en el departamento de emergencias después de dos semanas de dificultad para respirar gradualmente progresiva. Sus síntomas empeoraron con el esfuerzo y se asociaron con sibilancias.

Negó dolor torácico, palpitaciones y mareos. Además, el paciente también se quejó de dolor e hinchazón en el muslo derecho, pero negó antecedentes de traumatismo, fiebre, poliartralgia, poliartritis o absceso en esa región.

En el examen físico el tórax del paciente estaba limpio a la auscultación bilateral, el único hallazgo significativo fue dolor e hinchazón en el muslo derecho. La piel estaba sensible pero no eritematosa. Se le administró oxígeno nasal ya que estaba saturada al 87 % con aire ambiente, se le realizó un análisis de gases en sangre arterial (Tabla 1) que mostró una PaO2 de 58 mmHg y se calculó que el gradiente de Aa era de 51,73 mmHg.

Se realizó radiografía de tórax que no mostró anomalía cardiopulmonar aguda. Se solicitó radiografía de miembro inferior derecho que descartó fractura aguda. Los análisis de sangre realizados en la sala de emergencias mostraron que las enzimas hepáticas del paciente estaban elevadas, con un máximo de alanina transaminasa (ALT) alcanzando 408 y aspartato aminotransferasa (AST) alcanzando 1374, trombocitopenia (77,000 / microlitro) y creatina quinasa ( CK) se elevó a 18,000 UI/L. Se solicita ecografía de abdomen y panel de hepatitis por elevación de enzimas hepáticas. Los hallazgos ecográficos demostraron colelitiasis sin engrosamiento de la pared de la vesícula biliar y un contorno nodular del hígado, lo que probablemente indica cirrosis. El diagnóstico de cirrosis era nuevo para ella. La prueba de hepatitis C dio positivo. Por lo tanto, se sospechó rabdomiólisis en el muslo derecho de la paciente, ya que los niveles de CK de la paciente estaban muy elevados. Se sospechó una etiología autoinmune para el dolor en el muslo derecho del paciente, por lo que se ordenó un nivel de anticuerpos antinucleares (ANA), que estaba elevado.

Se sospecha síndrome hepatopulmonar gastrointestinal (GI) y se recomienda ecografía transtorácica con burbuja y prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para cuantificar el nivel de ARN del virus de la hepatitis C (VHC) en sangre. Sospecharon que el paciente podría tener hepatitis autoinmune considerando que el paciente tenía ANA positivo con sospecha de polimiositis además de tener hepatitis C crónica. El nivel de ARN del VHC en sangre también resultó elevado 853,114 UI/mL. Se realiza ecografía transtorácica con estudio de burbujas que revela shunt transpulmonar leve compatible con síndrome hepatopulmonar (Figuras 1, 2, 3) y (Video 1). La ecografía también mostró un movimiento normal de la pared del ventrículo izquierdo, una estimación de la fracción de eyección del 60-65%, tamaño y función normales del ventrículo derecho y sospecha de una válvula aórtica bicúspide con presiones normales en la arteria pulmonar.

Por tanto, el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar se estableció basándose en los hallazgos ecocardiográficos típicos de cortocircuito intrapulmonar, estudio de contraste salino positivo e hipoxemia arterial. Los anticuerpos autoinmunes, como ANA, ANA HEP-2, anti-SSA-52(RO) y anticuerpos antimúsculo liso con anticuerpos de patrón citoplasmático dieron resultados significativamente positivos en el panel de hepatitis autoinmune. Se inició tratamiento con esteroides (prednisona 40 mg diarios) y se solicitó una biopsia hepática.

La biopsia hepática confirmó una densa inflamación linfoplasmocitaria portal y periportal, fibrosis hepática (estadio 3- 4) y no hay evidencia de colestasis, proliferación de conductos biliares, ductopenia, esteatosis o lesión maligna. Se recomendó el traslado a un nivel superior de atención para una posible evaluación de trasplante de hígado, pero el paciente no pudo ser transferido por lo que se planificó una evaluación ambulatoria para un trasplante de hígado. Durante este período, las pruebas de función hepática del paciente, los niveles de CK y creatinina mejoraron y regresaron a los valores iniciales. Después de iniciar esteroides hubo una mejora significativa en el estado respiratorio del paciente.

El paciente fue dado de alta con instrucciones de continuar con prednisona 40 mg durante cuatro días seguidos de 20 mg diarios, con citas de seguimiento programadas con un reumatólogo para hepatitis autoinmune y un hepatólogo para el tratamiento del VHC.

Discusión

El SPH es una afección caracterizada por una enfermedad hepática que causa una oxigenación anormal, a través de vasodilatación intrapulmonar [1]. La fisiopatología del SPH implica fibrosis hepática que conduce a una mayor producción de citoquinas proinflamatorias, como la endotelina 1 y el TNF-A, que causan dilatación pulmonar mediada por la producción excesiva de óxido nitroso y la acumulación de macrófagos y monocitos que promueven la angiogénesis y la proliferación de los capilares pulmonares [1]. . Un aumento en el flujo sanguíneo con oxigenación alveolar preservada provoca una derivación entre la circulación arterial y venosa, lo que resulta en un desajuste ventilación-perfusión e hipoxemia arterial [1]. Las dilataciones vasculares intrapulmonares pueden ocurrir en patrones reconocibles, con lesiones de tipo 1 que tienen dilataciones vasculares pulmonares difusas en el nivel precapilar y lesiones de tipo 2 que son dilataciones más concretas y localizadas con grandes comunicaciones arteriovenosas distantes del intercambio de gases [1]. Las lesiones tipo 1 responden positivamente a la oxigenoterapia, mientras que las lesiones tipo 2 tienen una respuesta pobre debido a la presencia de grandes cortocircuitos verdaderos [1].

La anomalía del intercambio de gases pulmonares se debe, por tanto, a la dilatación de los vasos capilares pulmonares y al aumento de su número, lo que provoca una derivación de derecha a izquierda, un defecto de ventilación-perfusión y una limitación de la difusión [8].

Se diagnostica cuando un individuo con enfermedad hepática presenta un nivel de presión parcial de oxígeno en la sangre arterial (PaO2) inferior a 80 mmHg, un gradiente de Aa corregido para la edad superior a 15 mmHg (o 20 mmHg si la edad es > 64 años) mientras respira. aire ambiente y vasodilatación intrapulmonar confirmada por ecocardiografía con contraste o gammagrafía de perfusión pulmonar que muestra una fracción de derivación cerebral superior al 6% [1].

La ecocardiografía transtorácica con contraste es menos invasiva y fácilmente disponible en comparación con la angiografía pulmonar y la ecocardiografía transesofágica [4]. Al mismo tiempo, es más sensible que la prueba de albúmina macroagregada marcada con tecnecio 99m o las exploraciones de perfusión pulmonar [4]. Por tanto, es la investigación de elección.

La ecocardiografía juega un papel crucial en el diagnóstico del SPH, ya que puede revelar hallazgos característicos asociados con la afección, incluidas dilataciones vasculares intrapulmonares por evidencia de derivación intrapulmonar [4]. Al identificar estas características ecocardiográficas, los médicos pueden diferenciar el SPH de otras causas de hipoxemia y orientar el tratamiento adecuado [4].

El momento de aparición de las burbujas del lado izquierdo después de la inyección puede determinar el origen de la derivación [9]. En la derivación intracardíaca, las burbujas aparecen tres ciclos cardíacos después de la aparición de las burbujas en las cámaras cardíacas derechas [9]. En la derivación intrapulmonar, las burbujas aparecen de cuatro a seis ciclos cardíacos después de la aparición de las burbujas en las cámaras cardíacas derechas [9].

Varios medicamentos disponibles para el tratamiento incluyen medicamentos que inhiben la óxido nítrico sintasa (pentoxifilina, azul de metileno, éster metílico de L-NG-nitro arginina, quercetina, micofenolato de mofetilo, éster fenetílico del ácido cafeico, N-acetilcisteína), medicamentos que inactivan el endotelio{{3} } (pentoxifilina, quercetina, micofenolato de mofetilo), fármacos que inhiben la angiogénesis pulmonar (pentoxifilina, quercetina y micofenolato de mofetilo) y fármacos que inhiben la translocación bacteriana y provocan la posterior disminución del óxido nítrico (norfloxacina) [6].

Tzovaras et al. en 2006 publicaron un caso en el que observaron una reversión completa del síndrome hepatopulmonar (SPH) tras tratamiento con corticoides en un paciente no cirrótico con hipertensión portal debida a hepatitis granulomatosa idiopática. Este hallazgo resalta la respuesta única a los corticosteroides en este paciente y amplía nuestra comprensión del manejo del SPH al menos en el contexto de la hepatitis granulomatosa [7].

En nuestro caso, una biopsia de hígado demostró que el paciente tenía cirrosis y el paciente observó una mejoría de los síntomas con terapia de soporte y uso de esteroides. El paciente tenía hepatitis autoinmune y hepatitis C crónica. El uso de esteroides en el tratamiento de los síntomas del síndrome hepatopulmonar en pacientes cirróticos y con hepatitis autoinmune necesita más investigación.

La presencia de HPS se considera una excepción al modelo de puntuación de enfermedad hepática terminal (MELD) y los pacientes tienen prioridad para el trasplante de hígado [10].

Conclusiones

En conclusión, el caso resalta la importancia diagnóstica de la ecocardiografía para confirmar el síndrome hepatopulmonar en un paciente con hepatitis C no tratada y hepatitis autoinmune. Los hallazgos ecocardiográficos característicos de dilataciones vasculares intrapulmonares, cortocircuitos intrapulmonares e hipoxemia arterial fueron fundamentales para establecer el diagnóstico. Si bien los corticosteroides no están establecidos como tratamiento primario para el síndrome hepatopulmonar, su uso en este caso particular puede haber sido beneficioso debido a la presencia de hepatitis autoinmune. El paciente demostró una mejoría en los síntomas pulmonares y el estado de oxigenación con la terapia de soporte con corticosteroides. Se justifica realizar más investigaciones para explorar el papel potencial de los corticosteroides en el tratamiento del síndrome hepatopulmonar asociado con la hepatitis autoinmune.

información adicional

Divulgaciones

Sujetos humanos: Todos los participantes en este estudio obtuvieron o renunciaron al consentimiento. Conflictos de intereses: De conformidad con el formulario de divulgación uniforme del ICMJE, todos los autores declaran lo siguiente: Información de pago/servicios: Todos los autores han declarado que no recibieron apoyo financiero de ninguna organización para el trabajo enviado. Relaciones financieras: Todos los autores han declarado que no tienen relaciones financieras en la actualidad ni en los últimos tres años con ninguna organización que pueda tener interés en el trabajo presentado. Otras relaciones: Todos los autores han declarado que no existen otras relaciones o actividades que puedan parecer haber influido en el trabajo presentado.

Referencias

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3. Regev A, Yeshurun ​​M, Rodríguez M, Sagie A, Neff GW, Molina EG, Schiff ER: síndrome hepatopulmonar transitorio en un paciente con hepatitis aguda A. J Viral Hepat. 2001, 8:83-6. 10.1046/j.1365-2893.2001.00270.x

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7. Tzovaras N, Stefos A, Georgiadou SP, et al.: Reversión del síndrome hepatopulmonar grave en un paciente no cirrótico después del tratamiento con corticosteroides para la hepatitis granulomatosa: informe de un caso y revisión de la literatura. Mundo J Gastroenterol. 2006, 12:336-9. 10.3748/wjg.v12.i2.336

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