Cómo lidiar con la amiloidosis renal secundaria

La amiloidosis secundaria (AA) es secundaria al depósito excesivo de amiloide A sérico insoluble (SAA) y puede afectar múltiples órganos, pero el riñón es el más gravemente afectado y la mayoría de los pacientes progresarán a enfermedad renal terminal. En la actualidad, la enfermedad es cada vez más común en todo el mundo y, en comparación con la enfermedad renal crónica (ERC) causada por otras causas, las manifestaciones clínicas, los métodos de examen, las características patológicas y las opciones de tratamiento de los pacientes con amiloidosis renal AA han ciertas diferencias. diferencia. Por lo tanto, se necesitan las últimas pautas para guiar el diagnóstico clínico y el tratamiento.

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El 10 de febrero de 2023, Francia publicó pautas prácticas para el diagnóstico y manejo de la amiloidosis AA. Este artículo selecciona principalmente las manifestaciones y características clínicas, diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la amiloidosis renal AA en las guías para los lectores.

Manifestaciones clínicas y criterios diagnósticos

1 Manifestaciones clínicas

La amiloidosis AA puede presentarse como una variedad de enfermedades crónicas, como inflamación crónica, pero se manifiesta de manera más prominente como glomerulonefropatía progresiva. Sus manifestaciones clínicas típicas son similares a otras ERC, a saber, proteinuria y disminución de la tasa de filtración glomerular estimada (TFGe). Sin embargo, la enfermedad renal causada por amiloidosis AA es significativamente diferente de la ERC causada por otras causas en tres puntos:

① La ERC causada por amiloidosis AA generalmente no tiene hipertensión y la hipotensión es más común, mientras que la ERC causada por otras etiologías es hipertensión más común;

②El volumen renal de los pacientes con ERC causada por amiloidosis AA suele ser normal o agrandado;

③La afectación renal provocada por la amiloidosis AA puede ser aislada o estar relacionada con la afectación de otros órganos, como el tubo digestivo, bazo, hígado, tiroides, etc.

2 Criterios de diagnóstico

La medición de la proteinuria y la función renal (p. ej., tasa de filtración glomerular estimada [eGFR]) en pacientes con inflamación crónica o enfermedades infecciosas es el método más común para detectar la amiloidosis renal AA. La proteinuria fue más común que la disminución de la TFGe. La amiloidosis AA también se puede encontrar en la biopsia renal en pacientes con biomarcadores bajos o normales de inflamación crónica que tienen síntomas de compromiso renal. En conclusión, la etiología de los pacientes con proteinuria y FGe disminuido puede ser la amiloidosis AA.

Una biopsia es un estándar de oro para el diagnóstico de amiloidosis AA. Sin embargo, a diferencia de otras ERC, si se sospecha amiloidosis AA en un paciente, la biopsia renal no debe ser la primera opción porque el riñón es un tejido más susceptible a la invasión de amiloidosis AA. La ubicación preferida para la biopsia debe ser tejidos con bajo riesgo de invasiones de amiloidosis AA, como glándulas salivales, grasa periumbilical y biopsias del tracto digestivo. Una biopsia de riñón solo se puede realizar después de que no se detecte amiloidosis AA en estos tejidos.

Por lo general, las muestras de biopsia se tiñen con rojo Congo y la birrefringencia verde se puede ver bajo luz polarizada. Además, la inmunofluorescencia puede aclarar la extensión y gravedad del depósito de SAA y descartar otros tipos de amiloidosis. La afectación renal es común en la amiloidosis AA, pero en la secuencia de la biopsia, se deben tomar primero los tejidos con menor riesgo de invasión de amiloide AA, como glándulas salivales, grasa periumbilical, biopsias gastrointestinales donde no se detectó amiloide AA Después de la desnaturalización, se puede realizar una biopsia de riñón ser realizado.

Programas de tratamiento

El principal objetivo terapéutico de la amiloidosis AA es normalizar las concentraciones séricas de proteína C reactiva (PCR) y SAA para prevenir una mayor amiloidosis. En la actualidad, el manejo y tratamiento de la amiloidosis AA se divide en tratamiento de la causa y tratamiento sintomático. El tratamiento de la causa de la amiloidosis se centra en el control y manejo de la inflamación crónica y en el tratamiento de la causa de la amiloidosis. El tratamiento sintomático consiste principalmente en retrasar la progresión de la enfermedad renal y proporcionar terapia de reemplazo renal, como hemodiálisis, diálisis peritoneal y trasplante de riñón, si es necesario.

1 para causar tratamiento

Actualmente, la terapia de primera línea para la causa de la enfermedad ya no son los inmunosupresores potentes, que son inespecíficos y tienen efectos adversos a corto y largo plazo. La terapia actual de primera línea es la terapia biológica, que incluye anti-TNF, anti-IL-1 y anti-IL-6R. Las respuestas a corto y mediano plazo de los pacientes a estos fármacos se evaluaron mediante marcadores inflamatorios, mientras que las evaluaciones a largo plazo se realizaron mediante marcadores renales (p. ej., proteinuria y eGFR). Vale la pena señalar que si la detección temprana, la intervención temprana, el tratamiento temprano, el control temprano de los niveles de inflamación y la desaparición completa de la inflamación, el síndrome nefrótico puede aliviarse por completo y la función renal puede volver a la normalidad.

2 Tratamiento sintomático

En la actualidad, el tratamiento sintomático de la amiloidosis renal AA es bastante diferente al de algunos pacientes con ERC, al que los médicos deben prestar atención. El tratamiento sintomático relacionado con los riñones de la amiloidosis renal AA se puede dividir en 3 categorías, a saber, terapia con medicamentos, terapia de reemplazo renal e intervención dietética.

① tratamiento farmacológico

Todos los pacientes con función renal anormal deben tomar medidas de protección renal no específicas. Para pacientes con proteínas en la orina > 300 mg/24 h, se pueden usar inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACEi) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB). La eficacia de las terapias anteriores se ha probado en pacientes con nefropatía diabética y ciertas formas de glomerulonefritis primaria (nefropatía por IgA, nefropatía membranosa), pero ningún estudio ha analizado pacientes con amiloidosis AA. Además, los estudios han encontrado que losartan puede mejorar significativamente la proteinuria en pacientes con amiloidosis AA, pero si el fármaco puede mejorar la función renal de la amiloidosis AA a largo plazo requiere más estudio.

Sin embargo, los nefrólogos deben considerar otros síntomas en pacientes con amiloidosis AA, como enfermedades cardiovasculares y diarrea, cuando prescriben medicamentos. La amiloidosis AA también puede afectar el sistema cardiovascular, a menudo causando síntomas de hipotensión, mientras que los ACEi y ARB pueden provocar una presión arterial más baja, por lo que deben usarse con precaución. La diarrea puede provocar deshidratación y una mayor disminución de la presión arterial. Si el paciente desarrolla diarrea, se debe suspender el uso de ACEi/ARB. Además, los pacientes también pueden usar diuréticos para tratar el edema causado por el síndrome nefrótico.

② Terapia de reemplazo renal

Si el paciente progresa a enfermedad renal en etapa terminal, se puede usar diálisis peritoneal o hemodiálisis, pero la diálisis peritoneal puede aumentar el riesgo de hipoproteinemia. El pronóstico de los pacientes con amiloidosis AA es malo, con una supervivencia media que oscila entre 20 y 50 meses. Cabe señalar que la terapia biológica parece tener un beneficio limitado en pacientes en hemodiálisis. En cuanto al trasplante renal, aunque el trasplante renal puede mejorar el período de supervivencia de los pacientes con amiloidosis AA, en comparación con los pacientes con trasplante renal causado por otras etiologías, la mejora no es evidente y la tasa de supervivencia de los órganos trasplantados es menor.

③Intervención dietética

A diferencia del síndrome nefrótico causado por otras causas, los pacientes con amiloidosis AA no necesitan consumir una dieta baja en proteínas. Por el contrario, los pacientes necesitan consumir más de 1,2 g/kg de proteína al día. Esto se debe a que los pacientes con amiloidosis AA son extremadamente propensos a la hipoproteinemia. Además, no es necesario restringir estrictamente la ingesta de sodio como en otras enfermedades renales. Los expertos recomiendan la restricción solo si hay edema. Si el paciente desarrolla diarrea o daño suprarrenal, se deben administrar suplementos de sodio.

3 Proceso de diagnóstico y tratamiento

Para los pacientes con sospecha de amiloidosis AA, el proceso general de diagnóstico y tratamiento se muestra en la siguiente figura (Figura 1):

Hacer un seguimiento

El seguimiento de los pacientes con amiloidosis AA se centró principalmente en la causa y el tratamiento sintomático, mientras que el seguimiento de la causa del tratamiento se centró principalmente en la albúmina sérica y los niveles de SAA. Para los pacientes con afectación renal, es necesario evaluar a los pacientes para detectar complicaciones de la ERC, que incluyen, entre otras, anemia, acidosis metabólica, niveles de calcio, fósforo y potasio, niveles de vitaminas, lesiones del sistema esquelético y riesgo de eventos cardiovasculares. En la etapa posterior del paciente, si progresa a enfermedad renal terminal, debe estar preparado para recibir terapia de reemplazo renal, como hemodiálisis, diálisis peritoneal y trasplante de riñón. En este momento, el nefrólogo debe concentrarse en discutir el acceso de diálisis con el paciente, porque los vasos en pacientes con amiloidosis AA pueden ser más difíciles de fístula y la posibilidad de mala recuperación postoperatoria es mayor.

Cuando la enfermedad progresa a GFR<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

para más información: Ali.ma@wecistanche.com