¿Cómo identificar 7 tipos de glomerulonefritis proliferativa membranosa a través de pistas patológicas?

La glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN) es una enfermedad glomerular primaria (PG), y su proliferación puede ser causada por mitosis de células residentes en el glomérulo o por infiltración de células inflamatorias. Aunque la etiología y la patogenia aún no están claras, la mayoría de ellos son causados ​​por la reacción antígeno-anticuerpo del mecanismo inmunitario (causada por complejos inmunitarios, sistema del complemento, proteínas anormales o anomalías metabólicas), generalmente no relacionadas con la fuerza mecánica y la estimulación de citocinas. .

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Para la enfermedad renal, la mayoría de las veces, el diagnóstico inicial se puede hacer mediante indicadores de pruebas bioquímicas o indicadores compuestos, como la relación albúmina-creatinina en orina (ACR), la relación proteína-creatinina en orina (ACR), e incluso algunos estudios han señalado que la proporción entre los dos es la proporción de albúmina a proteína total. El cociente (APR) también tiene cierto valor diagnóstico (Figura 1).

Además, también se pueden hacer juicios preliminares basados ​​en síntomas, como hematuria y proteinuria. Se puede sospechar hematuria: lesiones proliferativas mesangiales, lesiones relacionadas con capilares glomerulares, nefropatía relacionada con warfarina, trastornos del retorno venoso renal, etc. La proteinuria se puede sospechar por análisis cuantitativo: nefropatía glomerular, tubular, por rebosamiento o mixta.

Sin embargo, MPGN parece carecer de valiosos marcadores de juicio "aparentes", y el diagnóstico patológico es más necesario para el diagnóstico de tales enfermedades. Se puede decir que el PG, incluida la GNMP, la nefropatía glomerular secundaria y otras enfermedades renales, pueden mostrar síntomas similares, pero no todas las manifestaciones clínicas están estrechamente relacionadas con el tipo patológico, lo que sugiere que los médicos deben prestar mucha atención al diagnóstico patológico. Presta atención a las pistas en los cortes.

Diagnóstico y clasificación patológica de la GNMP

Como sugiere el nombre, el cambio patológico más importante en la GNMP es la formación de una "estructura similar a una membrana basal", que puede mostrar un signo de doble vía bajo un microscopio óptico y, en ocasiones, puede detectarse un depósito subepitelial llamado "proceso de espiga". visto. Entre ellos, el cambio de doble vía es la síntesis de una nueva membrana basal después de una lesión de las células endoteliales glomerulares crónica y prolongada, y la nueva membrana basal y la membrana basal original coexisten. Por el contrario, por ejemplo, en la glomerulonefritis después de una infección aguda, los cambios de tipo bidireccional están ausentes.

Hay 3 tipos de MPGN, todos los cuales pueden ser causados ​​por causas primarias (idiopáticas) o secundarias, de las cuales la MPGN tipo II ha sido reemplazada por una nueva definición de "enfermedad de depósito denso" (DDD).

Sin embargo, incluso con el apoyo de la patología, el diagnóstico diferencial de la GNMP puede ser difícil. Basándose únicamente en la información de microscopía electrónica, la MPGN y la glomerulonefritis C3 (C3GN) pueden confundirse con los resultados preferenciales de microscopía electrónica (EM) para MPGN y los resultados de inmunofluorescencia (IF) para C3GN. En general, la GNMP tipo I y la GNMP tipo III son enfermedades relacionadas con complejos inmunitarios caracterizadas por manifestaciones subendoteliales/ subepiteliales después del análisis EM.

Sitios de depósito de inmunocomplejos en MPGN

En la práctica, se ha encontrado que hay inmunoglobulina negativa "MPGN tipo I" o "MPGN tipo III", que en realidad es una categoría de C3GN, mientras que la MPGN tipo II (ahora llamada DDD) es un tipo de C3GN (Figura 3a ). . Por lo tanto, las GNMP se clasificaron como inmunoglobulinas positivas o negativas según el IF, en lugar de GNMP I y GNMP III para evitar confusiones en el diagnóstico (fig. 3b). Las MPGN negativas para globulina, C3-positivas se deben a la desregulación de la vía alternativa (AP) y el complejo del complemento terminal (TCC).

El diagnóstico basado en los resultados de microscopía electrónica puede dar lugar a un diagnóstico superpuesto de MPGN y C3GN [2]

Según las diferentes manifestaciones patológicas, la MPGN se divide en los siguientes 7 tipos:

• Depósito de inmunoglobulina y complemento sin etiología clara/afectación extrarrenal;

• Depósito de inmunoglobulinas y complemento con clara etiología/afectación extrarrenal;

• Hay depósito de complemento y las inmunoglobulinas depositadas se oscurecen;

• Depósito de inmunoglobulina monoclonal y del complemento;

• Depósitos de complemento e inmunoglobulina, con subestructuras bien definidas de los depósitos;

• Sólo depósito de complemento, falta de depósito de inmunoglobulina;

• Falta de complemento y depósito de inmunoglobulinas.

Los patrones patológicos de la GNMP tipo I y tipo II (fig. 5) muestran que: el aumento de células mesangiales y matriz conduce a un aumento significativo de los lóbulos glomerulares (1) el citoplasma mesangial invade la membrana; (2) depósito de complejo de células inmunitarias grandes; (3) El cambio de 2 más 3 hace que la membrana basal se espese obviamente, pero en el tipo I se muestra como una discontinuidad subendotelial y en el tipo II forma un depósito denso lineal continuo, que es DDD.

Patrones patológicos de tipo Ⅰ y tipo Ⅱ MPGN[4]

La lesión similar a la glomerulonefritis proliferativa es un término de descripción morfológica bajo un microscopio óptico. Además de las manifestaciones clínicas, el diagnóstico de MPGN también requiere información de microscopía electrónica y examen de inmunofluorescencia. En el depósito de inmunocomplejos de GNMP, el depósito de inmunoglobulinas, inmunoglobulinas monoclonales, complemento e inmunoglobulinas con subestructura bien definida, solo depósito de complemento y falta de depósito de inmunoglobulina y falta de complemento y depósito de inmunoglobulina para la subclasificación.

Entre ellos, el depósito de inmunoglobulina se puede dividir en falta de etiología clara/afectación extrarrenal, presencia de etiología clara/afectación extrarrenal y depósito oscurecido de inmunoglobulina, mientras que solo el depósito de complemento y la falta de depósito de inmunoglobulina se pueden dividir en C3GN, DDD y C4 DDD. Un diagnóstico patológico refinado puede brindar apoyo para la selección de estrategias de tratamiento después de identificar la etiología y el diagnóstico.

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