Palabras clave:leiomiosarcoma; glándula suprarrenal; tumor del musculo liso

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Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas que presentan diferenciación de células de músculo liso, que frecuentemente se localiza en el retroperitoneo (12-69 por ciento) [1]. Sin embargo, también pueden originarse a partir de varios tejidos que contienen células de músculo liso. Una de las ubicaciones menos esperadas de tales tumores es la glándula suprarrenal. Hasta el momento, se han publicado menos de 50 casos en la literatura inglesa. La transformación neoplásica de las células del músculo liso de la vena suprarrenal central o de sus tributarias es un preludio del desarrollo del tumor, alcanzando a menudo grandes dimensiones. [2]

Un varón de 66-años ingresó en el servicio de urgencias debido a un dolor intenso en la parte superior derecha del abdomen. El paciente padecía hipertensión arterial y diabetes tipo II. Además, se sometió a crioablación auricular por fibrilación auricular. La ecografía abdominal reveló una gran masa localizada en la glándula suprarrenal derecha (Fig. 1). El adenoma suprarrenal fue la consideración principal. Por lo tanto, se administró un protocolo de tomografía computarizada suprarrenal. La imagen radiológica obtenida confirmó la presencia de una masa tumoral con contraste de realce circunferencial heterogéneo. La lesión se encontraba adyacente al lóbulo hepático y polo superior del riñón derecho. Se excluyeron anomalías de los órganos circundantes. La localización suprarrenal del tumor acompañada de hipertensión arterial sugirió feocromocitoma. Por lo tanto, se realizó una evaluación adicional para verificar esta consideración. El ritmo de 24-horas de los exámenes de ACTH, cortisol y metilcatecolaminas no mostró ningún deterioro. Además, se observó una superación correcta con 1 mg de dexametasona. Los resultados obtenidos no quedaron claros y el feocromocitoma aún se consideró en el proceso de diagnóstico. Como resultado, no se pudo realizar una biopsia gruesa con aguja. El paciente ingresó en la Clínica de Cirugía General y Oncológica en octubre de 2020. Sin embargo, la cirugía primaria se pospuso por fibrilación auricular. A los 2 días se realizó suprarrenalectomía laparoscópica derecha. La cirugía y el postoperatorio transcurrieron sin incidentes, y el paciente fue dado de alta del hospital en buenas condiciones físicas. El examen histopatológico reveló un tumor mesenquimatoso encapsulado (11 × 8 × 6,5 cm) compuesto por células fusiformes neoplásicas (fig. 2) con pleomorfismo citológico, mostrando expresión inmunohistoquímica de los marcadores de diferenciación muscular: actina, desmina y caldesmon (fig. 3) . Las células fueron negativas para la tinción de SOX10, EMA, MDM2, S100, CD10 y CD34. El índice de proliferación fue de aproximadamente 10 a 15 por ciento y el índice mitótico fue de 3 por 10 campos de alta potencia (HPF). Finalmente se diagnosticó leiomiosarcoma G1 en la glándula suprarrenal derecha. El equipo multidisciplinario no sugirió más terapia adyuvante. La tomografía computarizada de seguimiento se realizó 3 meses después de la operación y no reveló ninguna recurrencia.

El proceso diagnóstico de los sarcomas localizados en el retroperitoneo es desafiante debido a su cuadro clínico asintomático, que también se observó en otros tipos de neoplasias [3]. El crecimiento gradual del leiomiosarcoma eventualmente aplicará presión a las estructuras adyacentes, provocando dolor abdominal, que podría manifestarse como varias otras enfermedades. Por lo tanto, los pacientes pueden presentarse en el hospital con medidas significativas del tumor. En el caso presentado, el dolor en el abdomen superior derecho fue el único síntoma de la presencia del tumor, el cual se encontraba impalpable.

En este caso, se presentó un leiomiosarcoma suprarrenal primario en un paciente con hipertensión arterial y palpitaciones cardíacas, lo que sugería un feocromocitoma. Debido a la extrema rareza de los leiomiosarcomas, no se consideran en el diagnóstico diferencial. Además, se pueden encontrar otros tumores suprarrenales malignos y benignos, como el adenoma no funcionante, el mielolipoma o el carcinoma de la corteza suprarrenal, que es la neoplasia maligna más común [4, 5]. Por lo tanto, el examen de cortisol y ACTH en plasma junto con la prueba de supresión con dexametasona generalmente se realizan para confirmar o descartar el diagnóstico inicial. No se recomienda una biopsia suprarrenal debido a la crisis suprarrenal opcional o la siembra de tumores. Como resultado, la cirugía sigue siendo un estándar de oro en la conducta terapéutica. Todavía no existen marcadores característicos de esta malignidad, por lo que el diagnóstico se basa en la presencia de células fusiformes neoplásicas en el examen histopatológico positivas para actina, desmina y caldesmona. En consecuencia, la identificación definitiva del leiomiosarcoma depende exclusivamente del examen histopatológico. El índice de proliferación (Ki-67) del paciente informado se estimó en un 10-15 por ciento. En comparación con otros casos, la mayoría de los tumores analizados para Ki-67 fueron significativamente más altos [2, 4]. La identificación del tumor en una etapa tan temprana parece ser crucial para evitar la infiltración de células neoplásicas a los tejidos adyacentes y la metástasis a distancia. No se recomendaron quimioterapias postoperatorias adicionales debido a la baja Ki-67 y la falta de infiltración de órganos circundantes y la ausencia de metástasis. Cuando es necesario, la terapia adyuvante generalmente se compone de doxorrubicina y dacarbazina [6]. En el caso de pacientes sin recurrencia o metástasis, los exámenes periódicos se consideran cuidados postoperatorios adecuados.

Soporte financiero

Ninguno declarado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

Referencias

1. Marko J, hombre lobo DJ. Leiomiosarcoma retroperitoneal de los archivos de Patología Radiológica. Radiografías. 2018; 38(5): 1403–1420, doi: 10.1148/rg.2018180006, indexado en Pubmed: 30207936.

2. Jabarkhel F, Puttonen H, Hansson L, et al. Leiomiosarcoma suprarrenal primario: características clínicas, radiológicas e histopatológicas. J En docr Soc. 2020; 4(6): bvaa055, doi: 10.1210/jendso/bvaa055, indexado en Pubmed: 32537544.

3. Janczak D, Mimier M, Mimier A, et al. Sarcoma alveolar enorme de partes blandas del retroperitoneo: reporte de un caso. Pol J Pathol. 2014; 65(4): 327–330, doi 10.5114/pp.2014.48195, indexado en Pubmed: 25693088.

4. Bhargava P, Sangster G, Haque K, et al. Una revisión multimodal de tumores suprarrenales. Curr Probl Diag Radiol. 2019; 48(6): 605–615, doi: 10.1067/j. cpradiol.2018.10.002, indexado en Pubmed: 30472137.

5. Toutounchi S, Pogorzelski R, Wołoszko T, et al. Cirugía conservadora suprarrenal para un tumor hormonalmente activo: una experiencia de un solo centro. Endokrynol Pol. 2020; 71(5): 388–391, doi: 10.5603/EP.a2020.0033, indexado en Pubmed: 33140380.

6. Sakellariou M, Dellaportas D, Peppa M, et al. Revisión de la literatura sobre leiomioma y leiomiosarcoma de la glándula suprarrenal: un análisis sistemático de informes de casos. En vivo. 2020; 34(5): 2233–2248, doi: 10.21873/in vivo.12034, indexado en Pubmed: 32871746.

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