Nefrolitotomía minipercutánea en un niño con múltiples anomalías urogenitales y riñón único dúplex

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Mehmet Caglar Cakici ^1,Ferhat Keser ¹, Ramazán Gokhan Atis¹, Asif Yildirim¹

RESUMEN:

Propósito: Reportar un caso de extirpación exitosa de cálculos renales coraliformes derechos en una niña de 3-años con malformación de Arnold-Chiari y anomalías urogenitales múltiples.

Caso clínico: Una niña de 3-años de edad con diagnóstico de malformación de Arnold-Chiari tipo 2 fue remitida a nuestra consulta por la presencia de 9riñón piedrascon un volumen total de 10743mm3. El total de los diámetros más largos de todas las piedras se calculó en 11,4 cm. El paciente presentaba tabique urogenital, vejiga bífida y sistema colector duplicado en el lado derecho. Se colocó vaina de Amplatz 18F y se realizó con éxito nefrolitotomía minipercutánea mediante láser y litotriptor neumático. Cualquier cálculo residual del tracto urinario ourinariotractoinfeccionesno se detectaron durante el seguimiento de 6 meses.

Conclusión: La urolitiasis requiere un conocimiento profundo de las causas subyacentes, así como un tratamiento efectivo y mínimamente invasivo. Es importante que los urólogos comprendan la complejidad del manejo óptimo de los cálculos en pacientes pediátricos para maximizar la eficacia del tratamiento y minimizar la morbilidad. Concluimos que es fundamental tratar la urolitiasis en una sola sesión en niños con anomalías urogenitales y anomalías congénitas acompañantes que tienen antecedentes quirúrgicos.

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INTRODUCCIÓN

La urolitiasis en la población pediátrica representa un reto importante debido a las dificultades en el diagnóstico y tratamiento. La incidencia de urolitiasis ha aumentado en las últimas dos décadas. Existen muchas teorías con respecto a la incidencia creciente de la urolitiasis pediátrica, incluida la mayor detección de cálculos, los cambios en los patrones dietéticos y las tasas más altas de obesidad infantil (1-6). La edad media de los pacientes pediátricos que presentan urolitiasis con alto riesgo de recurrencia es de unos 7-8 años (7). Se han informado anomalías urogenitales y trastornos metabólicos como factores causantes de la urolitiasis pediátrica (6, 7).

La presencia de anomalías anatómicas acompañadas de algunas patologías abdominales como la malformación de Arnold-Chiari pueden afectar el éxito de las cirugías. La malformación de Chiari es una anomalía congénita de la unión craneovertebral y del rombencéfalo (8). En este documento, presentamos el caso de una niña de 3-años de edad con malformación de Arnold-Chiari a la que se le extirparon con éxito cálculos renales en cuerno de ciervo derecho en una sola sesión.

Presentación del caso

Una niña de 3-años de edad con el diagnóstico de malformación de Arnold-Chiari tipo 2 fue remitida a nuestra clínica debido a infecciones recurrentes del tracto urinario y disfunción miccional.

Entre los antecedentes quirúrgicos de la paciente destacaba tratamiento quirúrgico de meningomielocele y atresia anal en el período neonatal y procedimiento de cistolitotricia por litotriptor láser de dos litiasis vesicales de 15 y 20mm hace seis meses. El examen de ultrasonido del sistema urinario reveló múltiples cálculos en el lado derechoriñónsiendo el más grande de 24 mm de diámetro y con atrofia renal del lado izquierdo. Además, había hidronefrosis grado 2 del sistema pielocalicial derecho. Se colocó un catéter de nefrostomía percutánea 8F en el sistema colector del riñón derecho. La tomografía computarizada de dosis baja sin contraste mostró cálculos coraliformes renales derechos, el más grande medía 24x18 mm y 1003 unidades Hounsfield. En total, 9riñónse detectaron piedras con un volumen total de 10743mm3. La suma de los diámetros más largos de todas las piedras se calculó como 11,4 cm. Los exámenes de orina de 24- horas no mostraron hipercalciuria, hiperoxaluria, hipocitraturia o cistinuria. Los exámenes de laboratorio de suero no mostraron desequilibrio electrolítico o hiperparatiroidismo y el análisis de gases arteriales no reveló acidemia o alcalemia. La gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico mostró una función dividida del 98 por ciento para el lado derechoriñóny función de 2 por ciento para la izquierdariñón. El cistouretrograma miccional no mostró reflujo.

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Se planeó nefrolitotomía minipercutánea paracálculos renalesdespués de un cultivo de orina estéril. Se realizó una cistoscopia bajo anestesia general. El tabique urogenital que divide la vejiga y la vagina se detectó 1 cm proximal a la abertura urogenital. Había una vejiga bífida con dos orificios ureterales en el lado derecho y uno con un uréter cerrado en el lado izquierdo. Se realizó una ureteroscopia antes de colocar al paciente para la nefrolitotomía percutánea. Observamos que dos sistemas de recolección separados drenaban independientemente al lado derecho de la vejiga. No había cálculos en el sistema colector que se abría a la vejiga a través del uréter del polo inferior. Sin embargo, en el sistema colector que se abría a la vejiga por el polo superior del uréter, los cálculos que se extendían desde elriñónal uréter se observaron. Posteriormente, se colocó un catéter ureteral 5F hasta la pelvis renal y se colocó al paciente en decúbito prono. Antes de iniciar el procedimiento, se retiró el catéter de nefrostomía que se colocó hace 3 semanas. El acceso percutáneo se logró bajo guía de fluoroscopia utilizando una aguja de calibre 18- y una guía y el tracto de nefrostomía se dilató con dilatadores Amplatz seriales de poliuretano. A continuación, se colocó una vaina Amplatz 18F sobre los dilatadores y los cálculos se fragmentaron mediante láser y litotriptor neumático. Iniciamos la fragmentación con litotricia láser y cambiamos a litotricia neumática debido a la alta carga litiásica y dureza. Aunque en la fluoroscopia se observó un cálculo residual de 5 mm de tamaño, no se pudo alcanzar y se introdujo un tubo de nefrostomía Malecot 8F de 3 cm en el riñón derecho. El procedimiento se terminó después de la inserción del catéter uretral de Foley. El tiempo quirúrgico total fue de 105 minutos.

La sonda de nefrostomía fue pinzada el 2° día postoperatorio y permaneció pinzada el 3° día postoperatorio, sin embargo, se detectó extravasación urinaria alrededor de la nefrostomía. Se realizó una ureteroscopia diagnóstica por cálculo ureteral residual. Los fragmentos de cálculos visualizados en el uréter se extrajeron con pinzas de cuerpo extraño y se detectó un tubo de nefrostomía a nivel de la unión ureteropélvica. Se colocó un stent ureteral doble J 4F de 12 cm y se completó el procedimiento. El stent doble J se retiró cistoscópicamente y la sonda de nefrostomía se retiró en el mismo procedimiento al segundo día postoperatorio bajo sedación. Posteriormente, el paciente fue dado de alta. En una semana, el paciente se recuperó y reanudó su vida normal. En el sexto mes de seguimiento--, no hubo cálculos renales residuales o recurrentes. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de la familia del paciente para la publicación del estudio de caso.

DISCUSSION

La prevalencia de la urolitiasis pediátrica es de aproximadamente el 2 % y ha ido en aumento en todo el mundo durante las últimas dos décadas (9). Este aumento se ha relacionado con diversas causas, incluidos factores genéticos, anatómicos, metabólicos, dietéticos y ambientales. El éxito del tratamiento depende de múltiples factores, incluidos los que afectan la formación de cálculos.

Aunque se desconoce la causa exacta de la malformación de Arnold-Chiari, se ha relacionado con la formación anormal del cerebro durante el desarrollo fetal. Esta malformación puede ocurrir como resultado de la exposición a sustancias teratogénicas durante el desarrollo fetal o puede estar relacionada con problemas genéticos y síndromes con la transmisión familiar.

Indications for percutaneous nephrolithotomy in the pediatric population include large stone burden (>2 cm), cálculos del polo inferior mayores de 1 cm, anomalía anatómica que impide el drenaje urinario y cálculos de cistina o estruvita (10). A pesar de las preocupaciones iniciales sobre el impacto de esta cirugía en la función renal, el tiempo prolongado de fluoroscopia y el riesgo de hemorragia, los estudios no han demostrado riesgo de deterioro de la función renal ni de cicatrización renal en la población pediátrica (11). Los estudios han informado tasas sin cálculos que oscilan entre el 87 % y el 98,5 % en niños que se sometieron a nefrolitotomía percutánea (11-13).

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CONCLUSIÓN

La urolitiasis es una condición común y su incidencia está aumentando entre todos los grupos demográficos en todo el mundo. Requiere una comprensión profunda de las causas subyacentes y es importante que el urólogo comprenda las complejidades del manejo óptimo en pacientes pediátricos, para maximizar la eficacia del tratamiento con una morbilidad mínima.

REFERENCIAS
1. Xiao B, Zhang X, Hu WG, Chen S, Li YH, Tang YZ, et al. Nefrolitotomía minipercutánea bajo ultrasonografía total en pacientes menores de 3 años: una experiencia inicial de un solo centro de China. Chin Med J (inglés). 2015; 128:1596-600.
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3. Dwyer ME, Krambeck AE, Bergstralh EJ, Milliner DS, Lieske JC, Rule AD. Tendencias temporales en la incidencia de cálculos renales entre los niños: un estudio basado en la población de 25-años. J Urol. 2012; 188:247-52.
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9. Tasian GE, Copelovitch L. Evaluación y manejo médico de cálculos renales en niños. J Urol. 2014; 192:1329-36.
10. C. Radmayr (presidente), G. Bogaert, HS Dogan, JM Nijman (vicepresidente), MS Silay, R. Stein, S. Tekgül Guidelines Associates: LA 't Hoen, J. Quaedackers, N. Bhatt. Urología Pediátrica.
11. Bilen CY, Koçak B, Kitirci G, Ozkaya O, Sarikaya S. Nefrolitotomía percutánea en niños: lecciones aprendidas en 5 años en una sola institución. J Urol. 2007; 177:1867-71.
12. Zeren S, Satar N, Bayazit Y, Bayazit AK, Payasli K, Ozkeçeli R. Nefrolitotomía percutánea en el manejo de cálculos renales pediátricos. J Endourol. 2002; 16:75-8.
13. Shokeir AA, Sheir KZ, El-Nahas AR, El-Assmy AM, Eassa W, El-Kappany HA. Tratamiento de cálculos renales en niños: una comparación entre la nefrolitotomía percutánea y la litotricia por ondas de choque. J Urol. 2006; 176:706-10

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