Desafíos en el tratamiento de la equinococosis renal con hidatiduria macroscópica y riñón insalvable: reporte de un caso
Mar 06, 2022
Introducción
La equinococosis humana, comúnmente conocida como enfermedad hidatídica, es una infección zoonótica considerablemente mórbida que ha sido clasificada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como una de las principales enfermedades tropicales desatendidas, según lo publicado en su primer informe sobre estas entidades. ]. Aunque puede ser asintomática durante años, la naturaleza crónica de la equinococosis y su potencial para propagarse ampliamente a muchos órganos puede tener consecuencias debilitantes y regímenes de tratamiento problemáticos [1]. Si bien la equinococosis es endémica en ciertas regiones, como el Medio Oriente, el África subsahariana y América Central y del Sur, se han notificado casos en todo el mundo, [2] y los datos indican que la equinococosis está resurgiendo como un importante problema de salud pública, lo que exige una mayor nivel de atención [3]. La equinococosis tiene una predilección por afectar más comúnmente al hígado seguido de los pulmones, perorenalpuede ocurrir compromiso, aunque muy raro, causando un espectro de sintomatología [4, 5].Renal la equinococosis se trata principalmente quirúrgicamente [5], pero las prácticas actuales carecen de un consenso sólido sobre otras modalidades de tratamiento para los pacientes que optan por no someterse a la cirugía, y los datos sobre su eficacia son en gran medida discutibles y escasos. En este informe presentamos un caso peculiar derenalequinococosis que se presentó con hidatiduria macroscópica y destrucción parenquimatosa extensa tratada con terapia antiparasitaria dual exclusiva después de rechazar la cirugía. Presentamos este caso por su rareza y los desafíos asociados con su enfoque de tratamiento atípico. Aspiramos a través de este informe a llenar vacíos significativos en el manejo terapéutico derenalequinococosis y orientar el establecimiento de recomendaciones fiables sobre su tratamiento farmacológico, especialmente cuando las opciones quirúrgicas son inviables.
Palabras clave:Albendazol, Reporte de caso, Quiste hidatídico, Hidatiduria, Equinococosis renal, Riñón, Renal

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Presentación del caso
Un paciente sirio de 49-años de edad se presentó en la consulta externa de enfermedades infecciosas de nuestro hospital con un dolor agudo en el flanco derecho asociado con orina oscura, así como el paso de varios cálculos y piel de uva de color crema. -estructuras similares en la orina (Fig. 1). No presentaba hematuria ni otros síntomas del tracto urinario inferior. De importancia, el paciente informó una historia remota de quiste hidatídico hepático hace varios años que se manejó con drenaje percutáneo por aspiración-inyección-respiración (PAIR) y albendazol que trató de suspender después de varios meses de uso. Reconoció que no buscó seguimiento médico debido a limitaciones financieras después de la resolución de los síntomas y sin más recurrencia. El paciente es pastor de profesión y pasó la mayor parte de su vida adulta en Siria antes de huir de la guerra civil en 2015 y emigrar a Kuwait. Tiene una larga historia de dependencia del tabaco, pero el resto de la historia es normal.
En el momento de su visita inicial, el paciente no parecía estar muy angustiado o con dolor. Estaba afebril y hemodinámicamente estable con una presión arterial de 134/78 mmHg y una frecuencia cardíaca de 76 latidos por minuto. El examen abdominal fue notable por dolor a la percusión en el flanco derecho sin evidencia de hepatoesplenomegalia. No se observaron masas abdominales ni signos de irritación peritoneal. El resto del examen fue normal. El paciente fue ingresado para un estudio y manejo posterior.
Initial laboratory workup showed no evidence of leukocytosis or eosinophilia. His serum creatinine was 1.03 g/dL (normal value: 0.9–1.3 g/dL) and hemoglobin was 13.6 g/dL (normal value: 14–16 g/dL). Electrolytes were normal and so were liver function tests. Urinalysis showed an excess of leukocytes and microscopic hematuria (6–7 red blood cells/high-power field), with no bacterial growth on culture. Calculated glomerular filtration rate (GFR) was 81 mL/minute/1.73 cm 2 (normal value >90). Los cálculos excretados fueron recolectados y enviados para su análisis, que luego mostró una composición mixta de oxalato de calcio y urato. La serología hidatídica utilizando el ensayo de hemaglutinación indirecta (IHA) de Echinococcus (ELI.HA, kit número 66604) se realizó una vez y resultó positiva con un título de 1:2048. A continuación se obtuvieron imágenes.Riñón, la radiografía de uréter y vejiga (KUB) fue normal mientras que unarenalLa ecografía mostró múltiples quistes hipoecoicos uniloculares.

estructuras a la derechariñóncon componentes mixtos homogéneos y heterogéneos. La tomografía computarizada (TC) KUB con contraste reveló tres lesiones quísticas exofíticas de pared gruesa de gran tamaño que ocupaban las zonas media e inferior del lado derecho.riñóncon componentes heterogéneos, sin realce e hiperdensos (categoría III de Bosniak), el mayor de 9 × 8 × 7,5 cm y comprimiendo la cabeza del páncreas, el colon derecho y la segunda parte del duodeno (fig. 2). También se observaron ocasionales calcificaciones del borde y comunicación entre el quiste y el sistema pielocalicial (flecha amarilla). Preocupante, las lesiones quísticas estaban invadiendo el lado derechorenalhilio, resultando enrenalcompresión pélvica e hidronefrosis grado III. Los cálices estaban llenos de escombros y un pequeño cálculo no obstructivo de 11 × 4 mm. Por el contrario, la izquierdariñónestaba completa y patológicamente no involucrado. De acuerdo con su compromiso hepático anterior, un segmento defectuoso de

también se observó el lóbulo hepático derecho con calcificación del borde, lo que sugiere una intervención previa para tratar el quiste hepático. Ante los hallazgos de la tomografía computarizada, se inició la derivación al servicio de urología, realizándose posteriormente a la paciente una dinámicarenalgammagrafía para evaluar la función del derechoriñón. La gammagrafía reveló una captación marcadamente disminuida del trazador y una excreción pobre indicativa de una función insignificante (5 por ciento) de la derechariñóndebido a la extensa destrucción parenquimatosa y reemplazo por los quistes en oposición a la izquierda que funciona bienriñón.Los hallazgos de la tomografía computarizada y la gammagrafía sugieren fuertemente la imposibilidad de salvar el hueso derecho.riñónpero sin evidencia de manifiestoinsuficiencia renalcomo lo respalda la creatinina sérica normal y solo una ligera disminución de la TFG debido a la falta de afectación del lado izquierdoriñón.
Basado en la historia ocupacional sugestiva del paciente, antecedentes de enfermedad hidatídica, serología positiva, presentación patognomónica de hidatiduria y hallazgos de CT KUB, un diagnóstico preliminar derenalequinococosis con importante unilateralrenalse realizó el deterioro. Un diagnóstico de necróticorenalSe consideró brevemente el carcinoma de células dada la naturaleza heterogénea de la lesión, la presencia de calcificación y los antecedentes de tabaquismo del paciente, pero la constelación de los hallazgos antes mencionados hace que el diagnóstico de malignidad sea menos probable. Es de destacar que la calcificación del borde se puede detectar en el quiste hidatídico y, cuando se completa, es indicativa de inactividad o muerte del parásito [6]. Trastornos quísticos hereditarios de lariñón,como poliquísticoenfermedad del riñon, esclerosis tuberosa y síndrome de Von Hippel-Lindau, eran poco probables debido a la afectación unilateral, la preservación de otros órganos y la falta de antecedentes familiares positivos. La posibilidad de múltiplesrenalabscesos se planteó, pero los síntomas no indicativos del paciente, el análisis de orina marginalmente anormal y el urocultivo normal lo movieron más abajo en la lista.
Después de recopilar datos de la historia y las investigaciones del paciente y consultar con el servicio de urología, se informó detalladamente al paciente sobre su diagnóstico, pronóstico y opciones de tratamiento quirúrgico disponibles. Debido ariñónno salvable, se recomendó la nefrectomía unilateral para permitir la erradicación completa de la infección y la prevención de la recurrencia; se le informó detalladamente de los riesgos, beneficios y alternativas a la intervención quirúrgica, incluido el PAIR y la terapia médica exclusiva. El paciente optó por no someterse a la cirugía y conformarse con una farmacoterapia exclusiva. Los motivos del rechazo de la cirugía se informan en la sección de perspectiva del paciente a continuación. Se inició tratamiento antiparasitario dual con albendazol (400 mg × 2 días) y praziquantel (40 mg/kg una vez por semana). También se le aconsejó que aumentara la ingesta de líquidos y que tomara paracetamol según fuera necesario para el dolor.
El paciente decidió continuar buscando atención médica de seguimiento en su país de origen y probablemente considerar someterse a PAIR en Siria. Desde nuestro punto de vista, el plan es continuar el tratamiento con albendazol y praziquantel de 3 a 6 meses de duración por ahora y repetir los títulos de serología e imágenes para evaluar la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Después de iniciar la terapia, el paciente continuó en seguimiento en nuestra clínica durante 4 meses y reportó una resolución completa de los síntomas, incluida la hidatiduria. Las investigaciones de seguimiento, incluida la creatinina sérica, se mantuvieron normales, mientras que la serología repetida de Echinococcus mostró una disminución dramática en los títulos en un 50 por ciento a 1:1024, lo que colectivamente indica una mejoría clínica y serológica y una respuesta satisfactoria a la terapia hasta este punto. El paciente confirmó su adherencia a los medicamentos y no refirió efectos adversos, por lo que se le solicitó continuar con su farmacoterapia. Mientras tanto, el paciente se negó a someterse a imágenes adicionales para evaluar la mejoría radiológica, pero expresó su voluntad de mantener informado al equipo sobre las actualizaciones de su seguimiento en su país de origen.

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discusiones y conclusiones
La equinococosis humana es una infección parasitaria causada por las larvas del cestodo Echinococcus. Si bien este género contiene varias especies, las principales son E. granulosus y E. multilocularis, que causan equinococosis quística y alveolar, respectivamente. E. granulosus tiene un ciclo de vida bastante complejo que involucra un huésped definitivo, generalmente un perro, y un huésped intermedio, que accidentalmente puede ser un ser humano. Las personas en ciertas regiones endémicas están en riesgo, particularmente los pastores que tienen contacto cercano con los perros pastores. Tras la transmisión fecal-oral de los óvulos, las larvas que nacen en el intestino delgado ingresan a la circulación y, por lo general, migran al hígado y los pulmones, donde permanecen latentes en formas enquistadas (equinococosis primaria). Si un quiste hidatídico se rompe, los protoescólices liberados pueden diseminarse a varios órganos donde establecen una enfermedad secundaria o se manifiestan de forma aguda con síntomas de ruptura que van desde fiebre y urticaria hasta un shock anafiláctico completo [4].
Renal iLa infección por E. granulosus es bastante rara, con una incidencia tan baja como el 2-3% de los pacientes con equinococosis quística [5]. Si se documenta, a menudo ocurre en el contexto de una enfermedad diseminada a través de la diseminación linfática hematógena o retroperitoneal junto a los órganos más comúnmente afectados, pero aislada.renalla equinococosis quística, aunque aún más rara (1,9 por ciento), se ha informado en la literatura [7]. Un quiste hidatídico renal es típicamente solitario en los polos superior o inferior de lariñóny cortical en la ubicación. Aunque a menudo asintomáticos, los pacientes con tumores particularmente grandesrenalcysts (>10 cm) puede manifestar un espectro de signos y síntomas que van desde malestar en el flanco, masa palpable y hematuria hasta dolor agudo.renalcólicos, hipertensión e inclusoinsuficiencia renal[8–10]. La hidatiduria, o el paso de quistes hijos en la orina, es una característica poco común (10-20 por ciento de los casos) pero patognomónica que sigue a la ruptura del quiste en el sistema pielocalicial (Fig. 3) y ha sido la queja de presentación de nuestro paciente [5] . Aunque a menudo microscópico, nuestro paciente tenía hidatiduria macroscópica, aumentando la sospecha diagnóstica derenalparticipación y prestar apoyo a los hallazgos de imagen [9]. El quiste hidatídico renal puede estar cerrado o expuesto en función de la estructura de las capas, y no comunicante o abierto en función de la integridad de las capas, como se muestra en la figura 3 [11].
Las pruebas de laboratorio que revelan eosinofilia (solo en el 50 por ciento de los casos) y una serología positiva son útiles para reducir la lista de diferenciales, especialmente con un historial de exposición relevante, pero las imágenes son fundamentales para establecer un diagnóstico semidefinitivo deenfermedad renal, especialmente cuando la serología es negativa [5]. ArenalLa ecografía puede revelar la presencia de quistes corticales, quistes secundarios, membranas flotantes y arena hidatídica (clasificación de Gharbi), pero una tomografía computarizada, con una sensibilidad de hasta el 98 por ciento, es mucho más productiva y ayuda a evaluar la integridad anatómica y la enfermedad extrarrenal. [12]. Curiosamente, nuestro paciente tuvo excreción urinaria simultánea de cálculos, lo que se asemeja a un informe de caso anterior con hallazgos similares [9] y otros dos informes de un incidenterenalenfermedad hidatídica en pacientes tratados por nefrolitiasis [13, 14]. Si bien esto puede deberse únicamente al azar, sería intrigante saber sirenalla enfermedad hidatídica fomenta la formación de cálculos en el tracto urinario e intentar dilucidar la base mecánica de esta asociación, si la hay, que puede o no ser similar a otras infecciones que promueven cálculos. Otra posibilidad es que los quistes invasores puedan causar uropatía obstructiva y estasis urinaria que favorecen la formación de nidos y la precipitación de cálculos.
Aunque la cirugía es la piedra angular derenaltratamiento de la equinococosis, muchos factores entran en juego al elegir entre las opciones quirúrgicas o, más bien, basta con el tratamiento médico, incluida la ubicación y el tamaño del quiste, el grado de destrucción del parénquima y, por supuesto, la preferencia del paciente [5]. Las opciones quirúrgicas incluyen nefrectomía simple y nefrectomía parcial, que se pueden realizar por vía laparoscópica con resultados postoperatorios impresionantes [15, 16]. Sin embargo,riñónLa cirugía conservadora, como la cistectomía o la periquistectomía, debe buscarse siempre que sea factible en lugar de la cirugía radical para preservar lafunción renal[17]. Si el quiste se extiende hacia

el sistema pielocalicial, también se puede realizar una endocistectomía con cierre del defecto [5]. El albendazol perioperatorio también debe iniciarse como complemento terapéutico para disminuir la recurrencia y prevenir la anafilaxia, cuyo riesgo también podría minimizarse mediante la administración de agentes escolicidas intraoperatorios [17]. Un mes de albendazol preoperatorio disminuye la actividad larvaria y se continúa durante tres meses más después de la operación para disminuir la recurrencia [18]. Si la cirugía se realiza por vía laparoscópica, un abordaje retroperitoneal podría disminuir la siembra peritoneal si el quiste se rompe accidentalmente, pero dado que la malignidad no se puede excluir con seguridad antes de la operación, un abordaje transperitoneal puede ser una opción preferida [17]. PAR de unrenalEl quiste hidatídico es una modalidad empleada con menos frecuencia que se ha informado en la literatura con una tasa de éxito discutible y un alto riesgo de siembra peritoneal y anafilaxia que puede limitar su uso a pacientes quirúrgicamente no aptos [19].
Aunque la destrucción extensa del parénquima y la extensión del quiste, como lo demuestra la hidatiduria, requieren una intervención quirúrgica, nuestro paciente no optó por la cirugía y buscó recibir terapia antiparasitaria sola. Terapia médica exclusiva pararenalla enfermedad hidatídica se considera una práctica poco común. De hecho, directrices sólidas que delinean indicaciones precisas y regímenes de farmacoterapia pararenalequinococosis no existen actualmente. Informes de casos que describen la terapia médica exclusiva pararenalenfermedad hidatídica son escasas en comparación con sus contrapartes hepáticas o pulmonares, sin un consenso actual sobre las circunstancias bajo las cuales la utilización de la farmacoterapia por sí sola sería suficiente. Además, si se usa exclusivamente, la dosis y la duración del tratamiento con albendazol deben adaptarse al paciente con tratamiento médico conrenalequinococosis para asegurar tasas de erradicación más altas que, de otro modo, se lograrían de manera más conveniente con la cirugía.
En un estudio retrospectivo previo realizado para investigar la incidencia de ubicaciones inusuales de hidatidosis, se informó que una paciente con una pequeña hidatidosis sintomáticarenalEl quiste hidatídico ha recibido tratamiento farmacológico solo y ha mejorado [20]. Aunque prometedor, no se ha dilucidado la razón clínica detrás de recurrir a la terapia médica exclusiva, ni tampoco los parámetros para evaluar la mejoría en este paciente. Un informe de caso describió a un paciente de 14-años de edad conrenalenfermedad hidatídica que fue tratada exclusivamente con ciclos de cuatro 4-semanas de albendazol, lo que resultó en seronegatividad y una marcada reducción en el tamaño del quiste (de 9 × 9 × 6,8 cm a 3,6 × 3,4 × 2,3 cm) [21]. Por otro lado, otro reporte es de un paciente de 79-años con unarenalquiste hidatídico que rechazó la cirugía y comenzó con praziquantel y albendazol diarios durante 26 meses antes de volverse seronegativo y, por lo tanto, se le pidió que suspendiera los medicamentos. Aparte de una recurrencia única, el paciente mostró una mejoría significativa en el tamaño del quiste y los síntomas usando una farmacoterapia dual exclusiva [12]. Mientras que el albendazol detiene el crecimiento de los quistes, el praziquantel mata los gusanos gastrointestinales y los protoescólices larvales, evitando la formación de quistes secundarios [22, 23]. Un metanálisis que evaluó diferentes enfoques de tratamiento de la equinococosis quística mostró una mayor actividad escolicida y antiquística y, por lo tanto, tasas de mejoría y curación, cuando ambos medicamentos se usan en combinación en comparación con el albendazol solo. Además, la terapia dual puede reducir el riesgo de recurrencia y siembra intraperitoneal en caso de rotura o derrame [23]. En otro estudio cuasiexperimental no aleatorizado, los pacientes con múltiples quistes hidatídicos fueron tratados con ciclos de tres 4-semanas de albendazol y praziquantel y fueron seguidos durante un promedio de 18 meses después del tratamiento. Clínicamente, los síntomas se resolvieron en el 77,8 por ciento de los pacientes y parcialmente en el 22,2 por ciento. Radiológicamente, se observó una mejora significativa en el 55,6 por ciento, mientras que se observó una mejora parcial en el 44,4 por ciento [24]. Sin embargo, la muestra del estudio no era suficientemente representativa de los pacientes conenfermedad renal.

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A pesar de los resultados prometedores en general, las respuestas impredecibles y los efectos adversos de la terapia médica pueden hacer que su uso pararenalla enfermedad hidatídica es menos preferible que la cirugía, pero aún puede considerarse en pacientes más jóvenes para ahorrar elriñones, en la enfermedad diseminada y en aquellos que optan por la intervención quirúrgica o no son aptos para ella [21]. Dado que el riesgo de recurrencia es mayor con la farmacoterapia exclusiva en comparación con la cirugía, el tratamiento puede continuar durante períodos prolongados que se adaptan en función de la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento [25]. Por lo tanto, se justifican firmemente más ensayos controlados aleatorios para examinar la eficacia y las indicaciones de la terapia de combinación exclusiva pararenalequinococosis, regímenes de dosificación apropiados y duración suficiente del tratamiento (por ejemplo, 3 a 6 meses versus 12 a 24 meses versus de por vida). Esto no solo delinearía regímenes rentables y menos dañinos, sino que también ayudaría a establecer pautas confiables y recomendaciones de fundamentará futuras decisiones clínicas que ahora podemos encontrar dilemáticas. Si bien una limitación de este informe puede ser el período de seguimiento relativamente corto, la terapia médica exclusiva, sin embargo, ha demostrado ser efectiva cuando nuestro paciente fue evaluado clínica y serológicamente.
También se podrían tomar varias medidas preventivas para prevenir la transmisión y adquisición de la infección por equinococos, particularmente en grupos de alto riesgo. Los centros para el control y la prevención de enfermedades han establecido algunas recomendaciones a este respecto, que incluyen evitar que los perros se alimenten de los cadáveres de las ovejas infectadas, controlar las poblaciones de perros callejeros y restringir el sacrificio doméstico de ovejas y otros animales [26]. Además, evitar el consumo de alimentos o agua que puedan haber sido contaminados por materia fecal canina, lavarse las manos después de manipular perros y enseñar a los niños la importancia de la higiene de manos puede tener beneficios sustanciales en la prevención de infecciones a largo plazo [26]. Un enfoque preventivo adicional es tratar a los perros con antihelmínticos, a saber, praziquantel, que ayudan a romper el ciclo de vida del parásito y reducen la exposición humana [27]. Aunque varios estudios han evaluado la vacunación de perros, los huéspedes definitivos, como medida preventiva, hay poca evidencia sobre la eficacia de este enfoque, y la mayoría de los informes arrojan resultados inconsistentes [27]. Sin embargo, parece que la vacunación de huéspedes intermedios como las ovejas puede ser una estrategia fiable y eficaz. De hecho, se sugiere que una combinación de vacunación con EG95, un antígeno de oncosfera, con 6-tratamiento mensual de perros con praziquantel puede lograr un control oportuno y sólido de la transmisión de la equinococosis quística [27].
Este caso es un excelente ejemplo de los desafíos que enfrentan los médicos en la práctica cuando es necesario lograr un equilibrio entre los enfoques de tratamiento estándar y la autonomía del paciente. En nuestro caso, el paciente declinó la nefrectomía, que percibió como más onerosa que beneficiosa, por lo que se le ofreció tratamiento médico. Aunque las decisiones autónomas de los pacientes pueden no ser siempre lo mejor para ellos, se les debe asesorar minuciosamente y ofrecerles otras opciones razonables después de sopesar la evidencia científica. Si bien los datos sobre el tratamiento médico exclusivo pararenalequinococosis, nuestro informe indica resultados tempranos prometedores de la farmacoterapia antiparasitaria dual con albendazol y praziquantel, lo que podría orientar los ensayos futuros destinados a delinear recomendaciones confiables para los pacientes tratados con este enfoque.
Perspectiva del paciente
“No me sorprende tener este diagnóstico. He vivido con eso durante décadas y llegué a aceptar vivir con estos quistes. Dios me cuidará, confío en Dios con esto y dependo de ustedes, mis médicos. Siento que estoy mejorando. Los quistes que he estado eliminando en la orina han disminuido y ya no estoy eliminando piedras. Tampoco tengo más dolor. Todo va bien. Sin embargo, no acepto ni creo en los resultados del renograma. No hay manera de que mi derechoriñónestá funcionando al 5 por ciento. Tan pronto como sea seguro viajar, tengo la intención de volver a casa, a Siria. Visitaré a mi viejo urólogo para que realice un PAR de misriñónquiste. Creo que PAIR curó mi quiste hepático hace años y me curará de nuevo. Mientras tanto, tengo la intención de continuar con el albendazol y el praziquantel que me recetó. Creo que están funcionando perfectamente para aliviar mis síntomas. Toda esta experiencia ha sido estresante, pero tengo fe en Dios y en que todo estaba destinado a suceder y por una razón. Dios me protegerá.

Los aspectos financieros, sin embargo, fueron la parte más difícil. Los medicamentos son muy caros y apenas podía pagarlos. Gracias por ayudarme; No sé qué podría haber hecho sin ti. En cuanto a la cirugía, de ninguna manera voy a aceptar someterme a una nefrectomía. Creo que mi condición se tratará con albendazol y praziquantel, y tal vez PAIR si lo busco más adelante. La nefrectomía será drástica para mí y nunca la aceptaré. Mi primo se sometió a una nefrectomía y ahora depende de la diálisis. ¡De ninguna manera terminaré como él!" Cuando se le pidió al paciente que firmara el formulario de consentimiento, agregó: "Estoy muy contento de que otros aprendan de mi condición. Esto creará esperanza y facilitará tratamientos más fáciles para otros pacientes con un diagnóstico similar. Sin embargo, tengo una petición; no comparta imágenes de mi renograma en su artículo, por favor. No quiero que otros que padezcan la misma enfermedad se asusten; Quiero que mi condición les dé esperanza, y no quiero que piensen que la nefrectomía es la única opción”. Acatando la petición del paciente, imágenes de surenalgammagrafía no se incluyeron en este informe.
