¿Cómo se causa la enfermedad renal poliquística?
May 13, 2022
Causas de la enfermedad renal poliquística
La causa de la enfermedad renal poliquística es una deleción genética. Entre ellos, la enfermedad renal poliquística en adultos a menudo es causada por la deleción genética del cromosoma 16 y ocasionalmente causada por la deleción genética del cromosoma 4, que es una herencia dominante con una tasa de penetrancia del 100%. Por lo tanto, la deleción cromosómica de un solo padre hará que sus hijos sean del 50%. posibilidad de heredar la enfermedad. La enfermedad renal poliquística infantil es una herencia autosómica recesiva. Ambos padres tienen el cambio genético de la enfermedad para hacer que sus hijos desarrollen la enfermedad. La tasa de incidencia es del 25%.
Existe evidencia de que la enfermedad está relacionada con la herencia. Bucket al. informó que una familia de 8 hermanos, 6 de los cuales tenían quistes renales, su padre y su tío también murieron de uremia, y 5 de su próxima generación tenían enfermedad renal; Corchete al. Et se informó que la enfermedad renal poliquística se encontró en las 4 generaciones de una familia; Reason et al. informaron que todos los gemelos sufrían de la enfermedad; Crawford informó que la enfermedad renal poliquística se encontró en 17 personas en una familia de 40 personas.
Del 70% al 90% de la enfermedad es bilateral. De los 62 casos notificados por Lejars, sólo 3 casos fueron unilaterales; Dickinson informó que la proporción de unilaterales a bilaterales era de 1∶26; el volumen del riñón poliquístico se observó en el examen de la muestra gruesa Es más de 2 a 3 veces más grande que el riñón normal. Se ha informado que un caso de riñón poliquístico bilateral pesó 14436 g, y Schacht informó que un riñón quístico pesó 7248 g. La aparición de los riñones poliquísticos es en su mayoría nódulos quísticos irregulares, y hay numerosos quistes de diferentes tamaños en forma de panal en la superficie cortada.
La cavidad quística del riñón poliquístico tipo infantil (Potter tipo I) es del tamaño de una cabeza de alfiler, y hay muy poco tejido renal entre los quistes. Cuando el quiste se agranda, el parénquima renal se encoge debido a que se comprime, por lo que la médula y la corteza están subdesarrolladas, y la cavidad quística no está completamente desarrollada. Contiene líquido mucoso amarillo-marrón, purulento o similar a la sangre, etc., y no hay comunicación entre el quiste y la pelvis renal; el tejido renal normal entre los quistes de tipo adulto es extremadamente rico y puede comunicarse con la pelvis renal (el tipo adulto es Potter III). Kasper et al. han informado que la enfermedad renal poliquística tipo II de Potter se encuentra principalmente en el riñón izquierdo y generalmente no tiene síntomas clínicos. También puede tener obstrucción o atresia de la pelvis renal y el uréter, mientras que los otros dos tipos de pelvis renal y uréter a menudo se estrechan debido a la compresión, pero no se obstruyen. Las ramas arteriales entre los lóbulos también tienen signos de compresión significativa. La pared del quiste está compuesta por células epiteliales cuboidales con funciones secretoras. Hay muchas arterias pequeñas debajo de él. Estos vasos sanguíneos pueden causar hematuria debido al aumento de la presión y la ruptura.
Patogénesis de la enfermedad renal poliquística
La patogénesis de esta enfermedad es desconocida. Hilde-brand et al creían que los riñones poliquísticos pueden formarse por la expansión de la cápsula de Bowman, o por la expansión de los túbulos enrevesados renales, que se desarrollan a partir de los glomérulos, los túbulos enrevesados renales y los conductos de Wolffian desarrollados a partir del embrión metanefrico. La comunicación entre los conductos colectores se ve afectada; Bialestack sugiere que algunos quistes son nefronas anormalmente agrandadas llamadas meganefrones. También se cree que algunos quistes tienen una función excretora; Bricker et al. llevaron a cabo un análisis químico del líquido en el quiste y demostraron que la composición contenida en el quiste era similar a la de la orina; Norris et al. creían que debido a que muchos metanephroi temporales no podían atrofiarse normalmente, se produjeron algunas nefronas. Constricción y segmentación local, lo que resulta en la formación de quistes de diferentes tamaños; Hepler et al creían que la distribución anormal de la circulación sanguínea en el riñón resultaba en la degeneración del parénquima renal; Hidd-brant creía que la parte secretora (el túbulo enrevesado del riñón derivado del tejido renal) y parte del glomérulo) y la parte excretora (conducto colector, pelvis renal, etc. de la yema ureteral) pierden contacto entre sí durante el período de desarrollo, la parte secretora se convierte en un extremo ciego y sus secreciones no se pueden descargar, por lo que se forman la mayoría de los quistes; Los factores sexuales como la inflamación local en el período fetal causan obstrucción fibrosa del conducto excretor, o debido al bloqueo de yesos y sales de calcio insolubles, el resultado de un flujo de orina deficiente y el agrandamiento del túbulo renal.
Hay dos teorías que pueden explicar algunos fenómenos clínicos:
1. Lambert estudió en detalle los riñones quísticos de bebés y adultos a través de secciones seriadas de los riñones y señaló que los quistes renales poliquísticos tienen tres tipos y orígenes: (1) quistes glomerulares; (2) quistes tubulares renales; (3) quistes del conducto excretor. La pared del quiste está revestida con células cuboidales o planas, el intersticio es rico en tejido conectivo fibroso, la médula y la corteza son hipoplásicas y la mayoría de las nefronas normales desaparecen; encontró que todos los quistes conectados a los túbulos renales en el riñón quístico del bebé estaban asociados con Los túbulos enrevesados funcionales no están conectados, y las nefronas con quistes no tienen función; en el riñón adulto enfermo, además de los tipos anteriores de quistes, algunos quistes crecen en sus propios túbulos renales funcionales y pelvis renal, y riñones normales entre quistes. El tejido es extremadamente rico y tiene actividades funcionales, por lo que puede no haber síntomas clínicos en la etapa temprana, e incluso cuando el tejido renal adyacente se comprime y atrofia, la función se puede mantener hasta que el quiste continúa creciendo, y cuando se produce atrofia renal compresiva, la función renal disminuye y muere, pero todavía no hay una explicación adecuada para la causa.
2. Dammin cree que el sistema glandular tiene demasiadas células epiteliales glandulares formadas durante el desarrollo embrionario normal, y en la etapa de desarrollo continuo, las células epiteliales glandulares generalmente degeneran, digieren y desaparecen, y la etapa inicial de la degeneración es completar la división de los conductos epiteliales. Si el segmento se aísla y no se retrae, se formará el quiste, es decir, la expansión segmentaria formada en el extremo proximal del túbulo renal en el quiste renal, que todavía está en comunicación con el filtrado del glomérulo. La teoría que no se puede conectar es contraria y puede explicar el fenómeno de que los riñones poliquísticos pueden tener múltiples enfermedades quísticas del hígado, el bazo, el páncreas e incluso el ovario, el útero y la vejiga.
La enfermedad suele ser afectación renal bilateral, rara vez afectación unilateral. Un riñón adulto normal pesa alrededor de 150 g. En pacientes adultos asintomáticos con enfermedad renal poliquística, el peso promedio de un solo riñón poliquístico es de 256 g; en pacientes adultos sintomáticos con enfermedad renal poliquística, el peso promedio de un solo riñón poliquístico es de 465 g. En la enfermedad renal poliquística del adulto, los quistes difusos son comunes en los riñones, y tanto la corteza renal como la médula están cubiertas de quistes de diferentes tamaños, que se asemejan a un racimo de uvas. Las células epiteliales de la pared del quiste tienen una proliferación limitada, formando polipoide, proliferación anormal de la matriz extracelular, quiste formado por abultamiento del túbulo proximal, composición del líquido del quiste similar al plasma; quiste formado por túbulo distal, el contenido de sodio y cloruro en el líquido del quiste es bajo, mientras que las concentraciones de urea y creatinina fueron mayores. En pacientes con enfermedad renal poliquística sintomática, con el aumento de la edad, aumenta el número de quistes y la cavidad del quiste se agranda, con un diámetro de 2 a 3 cm. Los quistes comunes de >3 cm de diámetro a menudo contienen líquido sanguinolento o coágulos de sangre.
Las secciones del riñón poliquístico mostraron que los quistes se distribuyeron uniformemente en la corteza y la médula, y la pelvis renal y los cálices a menudo se deformaron significativamente. En casos severos, hay poco tejido renal residual visible. Sin embargo, en pacientes con síntomas leves, la enfermedad a menudo se confunde con múltiples quistes simples (como quistes renales simples y quistes multiloculares solitarios).
La observación microscópica mostró que el tejido renal normal estaba comprimido por quistes adyacentes, y la glomeruloesclerosis, la atrofia tubular y la fibrosis intersticial eran secundarias a la esclerosis vascular o pielonefritis. La identificación de la fuente tisular de un quiste es difícil a menos que el quiste conserve la ubicación normal del tejido original y las características morfológicas del epitelio. Los quistes de la cápsula renal a veces contienen pequeños plexos vasculares glomerulares deformados; los quistes del sistema colector profundo a menudo son de paredes delgadas; Los quistes del sistema colector subcapsular tienen paredes más gruesas y a menudo están rodeados de fibras densas de tejido conectivo. Se pueden usar ensayos específicos de unión a lectinas para ayudar a identificar la fuente de tejido del quiste como túbulos proximales, conductos colectores u otros.
Cistanche es la mejor hierba para el riñón poliquístico
Cistanche es la hierba más comúnmente prescrita en la medicina tradicional china para prevenir, aliviar e incluso tratar la enfermedad renal. La investigación médica moderna también ha demostrado que muchos compuestos en Cistanche tienen un buen efecto curativo sobre la enfermedad renal. Incluyendo, daño renal causado por enfermedad renal aguda,crónicoriñónenfermedad,nefritis,riñónfracaso,poliquísticoriñónenfermedad, etc., Los principales ingredientes activos en Cistanche sonfeniletanoideGlucósidos,equinacósido,acteosideyflavonoides. Tomar cistanche puede aumentar la proliferación de células renales de 8 a 10 veces.
para más information:ali.ma@wecistanche.com