Nefropatía IgA desde la manifestación hasta el diagnóstico y tratamiento

La nefropatía por IgA (IgAN) es una enfermedad glomerular primaria común en todo el mundo y una causa esencial de enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) en China. Del 20 al 40 por ciento de los pacientes con IgAN mueren dentro de los 10 a 20 años posteriores al inicio de la progresión a ESRD. Se puede ver la velocidad y el daño de la progresión de IgAN. Por lo tanto, el diagnóstico oportuno y el tratamiento de intervención son de gran importancia para los pacientes con NIgA.

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1. Patogénesis de IgAN

La IgA es una proteína que combate las infecciones que, cuando se deposita en el tejido renal, puede causar que los glóbulos rojos y las proteínas de los vasos sanguíneos del riñón se filtren a la orina. Después de 10 a 20 años, debido al daño continuo del tejido renal, se puede desarrollar una insuficiencia renal completa.

Clínicamente, la NIgA se considera generalmente como una enfermedad inmunogénica o mediada por complejos inmunitarios. Esto significa que, aunque la disfunción inmunitaria no es la causa directa de la enfermedad, juega un papel especial en su aparición y desarrollo, provocando finalmente una respuesta inflamatoria glomerular difusa y formando IgAN.

2. Manifestaciones clínicas de NIgA

Dado que la NIgA tiene múltiples manifestaciones patológicas, las características clínicas son bastante diferentes, pero las principales imágenes clínicas son la hematuria y la proteinuria.

(1) Hematuria. Cuando se produce hematuria macroscópica, la orina es de color rojo o marrón oscuro, con turbidez ahumada.
(2) Proteinuria. Durante la NIgA, el aumento de la pérdida urinaria de proteínas, especialmente si continúa aumentando, generalmente indica un mal pronóstico. Si la pérdida de proteína es grande, como más de 3 g/día, puede desencadenarse el síndrome nefrótico.
(3) Fatiga. La mayoría de los pacientes experimentan fatiga, a veces intensa, y síntomas clínicos como dolor de garganta, dolor de cabeza, disnea, pérdida de apetito, piel seca, palidez y debilidad. Este malestar y aparente cansancio puede durar varias horas.
(4) Síntomas parecidos a los de la gripe. Durante la NIgA, la hematuria macroscópica puede ir acompañada de síntomas similares a los de la gripe. El paciente siente malestar general (dolor y letargo), fiebre, dolor lumbar y dolor muscular. Aunque algunos pacientes tienen todos los síntomas anteriores, no se acompañan de hematuria.
(5) Reacciones alérgicas. En la patogenia de la NIgA, las reacciones alérgicas suelen ser mixtas. Muchos pacientes son propensos a la picazón y grandes áreas de urticaria, que están relacionadas con la deposición de IgA.

3. Diagnóstico diferencial de NIgA

(1) proceso de 4-pasos. Cuando el paciente presenta síntomas como hematuria, proteinuria y edema, y ​​se sospecha NIgA

Primero hazte un examen de orina
Seguido de análisis de sangre de rutina y pruebas de función renal.
Nuevamente, examen de ultrasonido B de riñón

Si los resultados de estas tres pruebas no pueden diagnosticar IgAN, se requiere una biopsia renal en este momento. El diagnóstico de NIgA debe basarse en la biopsia renal. Solo cuando se observan depósitos granulares de IgA en el mesangio glomerular se puede confirmar que es IgA.

(2) 1 identificación. En el proceso de diagnóstico de IgAN, debe diferenciarse de la glomerulonefritis aguda post-estreptocócica, la púrpura alérgica y la nefritis púrpura alérgica.

4. Plan de tratamiento de NIgA

(1) Optimizar la atención de apoyo. IgAN debe iniciar una atención de apoyo óptima, incluidos cambios en el estilo de vida, control de la presión arterial e intervención de riesgo cardiovascular. Para pacientes con 24-cantidad de proteína en orina por hora > 0.5 g, independientemente de si tienen hipertensión, se recomiendan inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o bloqueadores de los receptores de angiotensina II para el tratamiento. Al mismo tiempo, los nuevos fármacos de terapia de apoyo optimizados, los inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa 2 y los antagonistas de los receptores de endotelina, han logrado ciertos resultados en el tratamiento de la NIgA.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >Se debe administrar 1 g/d, 6 meses de terapia con glucocorticoides. Los estudios han confirmado que la terapia con glucocorticoides orales puede reducir la proteinuria en pacientes con NIgA y reducir el riesgo de desarrollar ESRD. Los resultados del estudio 2022 TESTING dieron como resultado un régimen de dosis reducida de hormonas: 0,4 mg/(kg·d), la dosis máxima es de 32 mg/d y la dosis se reduce gradualmente en 4 mg cada mes. para un curso de 6 a 9 meses. Además, el régimen de corticosteroides en dosis bajas combinado con sulfonamidas para prevenir infecciones puede reducir la incidencia de reacciones adversas graves en más del 70 por ciento.

(3) Tratamiento inmunosupresor. Para algunos pacientes gravemente enfermos, se requiere una "terapia de choque" de metilprednisolona intravenosa en dosis altas. Sin embargo, para pacientes leves, los corticosteroides orales como la prednisona suelen recomendarse para estabilizar la membrana basal glomerular y evitar el paso de proteínas de gran peso molecular. Generalmente, la prednisona se toma una vez cada mañana o la mañana siguiente para minimizar sus reacciones adversas. Además, los agentes citotóxicos quimioterapéuticos para tumores, como la ciclofosfamida, y algunos medicamentos utilizados para prevenir el rechazo en el trasplante de órganos, como la azatioprina y la ciclosporina, tienen fuertes efectos inmunosupresores y pueden usarse para tratar la NIgA.

Además, existen medicamentos dirigidos localmente que modulan la inmunidad de la mucosa IgAN, como:

Nueva forma de dosificación de budesonida
Posibles inhibidores de TLR-9 como la hidroxicloroquina
Bloqueadores del factor activador de células B como Tetacept
Inhibidores de la vía del complemento como Iptacopan y Narsoplimabdeng
Estos medicamentos pueden tratar la IgAN hasta cierto punto.

para más información:ali.ma@wecistanche.com