Publicada la primera guía sobre síndrome renal pediátrico de KDIGO (borrador para comentarios),

Recientemente, la Organización para la Mejora de los Resultados Globales de la Enfermedad Renal (KDIGO) publicó las Guías de práctica clínica de KDIGO de 2024 para el diagnóstico y tratamiento del síndrome nefrótico en niños (borrador para comentarios) basadas en las Guías de práctica clínica de KDIGO de 2021 para enfermedades glomerulares. Se informa que esta es la primera vez que KDIGO publica una guía de práctica clínica única para el diagnóstico y tratamiento del síndrome nefrótico en niños. Además, para mejorar aún más la importancia de esta guía para la práctica clínica, KDIGO espera obtener las opiniones de más profesionales en nefrología, pediatría y otros departamentos a través del borrador de esta guía.

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Este artículo está compilado en base a esta guía (borrador para comentarios, omitido más adelante) y se divide en cuatro partes, a saber, diagnóstico, pronóstico, tratamiento y síndrome nefrótico resistente a esteroides en niños.

diagnóstico

Las condiciones de diagnóstico para el síndrome nefrótico en niños incluyen dos elementos: ① Proteinuria dentro del rango nefrótico (definida como una proporción de proteína a creatinina en orina de la mañana o en orina de 24 horas [UPCR] mayor o igual a 2 g/g o 200 mg/mmol o {{3} } y por encima); ② Combinado con niveles bajos de albúmina. Los pacientes tienen edema cuando hay anemia (albúmina sérica<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Algunos nombres propios de este artículo tienen las siguientes definiciones:

Remisión completa: tres exámenes consecutivos encontraron que la orina de la mañana o la RCP de 24 h menor o igual a 200 mg/g (0,2 g/g) o la proteinuria fueron negativas.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g) pero<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Recaída: la recurrencia del síndrome nefrótico en niños generalmente se evalúa mediante tira reactiva de orina, por lo que la recaída se define como resultados de la prueba con tira reactiva de orina mayores o iguales a 3+ en 3 días consecutivos.

Síndrome nefrótico sensible a hormonas: remisión completa después de 4 semanas de prednisona o prednisolona en dosis estándar.

Raro síndrome nefrótico recurrente:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Síndrome nefrótico con recaídas frecuentes: mayor o igual a 2 recaídas cada 6 meses dentro de los 6 meses posteriores al inicio, o mayor o igual a 4 recaídas cada 12 meses dentro de los 12 meses siguientes.

Síndrome nefrótico resistente a los esteroides: no se logra la remisión completa después de 4 semanas de prednisona diaria o prednisolona en dosis estándar.

Síndrome nefrótico hormonodependiente: dos recaídas consecutivas durante el tratamiento con prednisona o prednisolona (dosis completa o dosis reducida) o dentro de los 15 días posteriores a la interrupción de prednisona o prednisolona.

Período de confirmación: un período de 4 a 6 semanas desde el inicio del tratamiento con prednisona o prednisolona, ​​durante el cual, para los pacientes con respuesta solo parcial a las 4 semanas, más prednisona oral o prednisolona y/o la respuesta se determina mediante terapia de pulso con metilprednisolona intravenosa y un inhibidor del sistema renina-angiotensina-aldosterona (RASi). Los pacientes que lograron una respuesta completa en la semana 6 se definieron como respondedores tardíos. Los pacientes que lograron una respuesta parcial a las 4 semanas pero no lograron una respuesta completa a las 6 semanas se definieron como síndrome nefrótico resistente a esteroides.

El síndrome nefrótico con recaída, resistencia y resistencia a múltiples medicamentos del inhibidor de la calcineurina (ICN) es similar al síndrome nefrótico dependiente de hormonas, recaída y dependiente, es decir, ambos no responden a los medicamentos durante el período de confirmación. , resistencia a los medicamentos o recurrencia.

pronóstico

El pronóstico de los niños con síndrome nefrótico se predice mejor por la respuesta del paciente al tratamiento inicial y la frecuencia de las recaídas dentro del año posterior al tratamiento. Por lo tanto, la biopsia renal generalmente no es necesaria en la visita inicial, pero debe realizarse en niños resistentes al tratamiento o que tienen un curso clínico atípico.

tratar

1 tratamiento inicial

Consejo de experto: El tratamiento inicial son corticosteroides orales durante 8 semanas (administración diaria durante las primeras 4 semanas y en días alternos durante las siguientes 4 semanas) o 12 semanas (administración diaria durante las primeras 6 semanas y en días alternos durante las siguientes 6 semanas). ) (1B).

Puntos prácticos: La dosis inicial debe ser: prednisona o prednisolona oral 60 mg/㎡/d o 2 mg/kg/d en las primeras 4/6 semanas, la dosis máxima no debe exceder los 60 mg/d, y cada dos días en las siguientes 4 /6 semanas Dosificación de 40 mg/㎡ o 1,5 mg/kg, la dosis máxima no supera los 50 mg.

2 Prevenir la recurrencia

Recomendaciones de expertos: Para los niños con recaídas frecuentes y síndrome nefrótico dependiente de esteroides, recomendamos que no se administren glucocorticoides diarios de manera rutinaria durante los ataques del tracto respiratorio superior y otras infecciones para reducir el riesgo de recaídas (1C).

Puntos de práctica: Para niños con ① recaídas frecuentes y síndrome nefrótico dependiente de esteroides, durante un episodio de infección del tracto respiratorio superior, o ② que ya están tomando prednisolona en dosis bajas en días alternos y con recaídas recurrentes relacionadas con infecciones o prednisona o prednisolona Para niños con antecedentes de infecciones relacionadas con feromonas, se puede considerar un tratamiento de corta duración con prednisona o prednisolona en dosis bajas diarias (0.5 mg/kg).

3 Tratamiento de recaída

Consejos de expertos:

Para los niños con reacciones adversas graves relacionadas con los glucocorticoides y síndrome nefrótico con recaídas frecuentes, así como para todos los niños con síndrome nefrótico dependiente de glucocorticoides, recomendamos prescribir medicamentos que reduzcan la dosis de glucocorticoides en lugar de ningún tratamiento o continuar con la terapia con glucocorticoides solos (1B). .

Puntos prácticos:

① El tratamiento inicial para la recurrencia debe incluir prednisolona 60 mg/㎡/d o 2 mg/kg/d (sin exceder 60 mg/d). El medicamento se puede suspender sólo después de que el niño haya sido aliviado durante más o igual a 3 días.

② Después de que los pacientes con síndrome nefrótico sensible a hormonas recidivante alcancen la remisión completa, reduzca la prednisona/prednisolona oral a 40 mg/m o 1,5 mg/kg (máximo 50 mg), administrada por vía oral en días alternos durante 4 semanas o más.

③ Para los niños con síndrome nefrótico con recaídas frecuentes o síndrome nefrótico hormonodependiente sin toxicidad por glucocorticoides, se puede utilizar el mismo régimen de glucocorticoides para recurrencias posteriores.

④ Idealmente, los pacientes deben lograr la remisión con la terapia con glucocorticoides antes de comenzar con medicamentos que reducen la dosis de glucocorticoides (como ciclofosfamida oral, levamisol, MMF, rituximab o CNI). Después de iniciar la terapia de reducción gradual de glucocorticoides, se recomienda que la duración del tratamiento combinado sea mayor o igual a 2 semanas.

¿Cómo trata Cistanche la enfermedad renal?

cistancheEs una medicina herbaria tradicional china utilizada durante siglos para tratar diversas condiciones de salud, incluyendoriñónenfermedad. Se deriva de los tallos secos de Cistanche deserticola, una planta originaria de los desiertos de China y Mongolia. Los principales componentes activos decistanchesonfeniletanoideglucósidos, echinacósido, yacteosido, que se ha demostrado que tienen efectos beneficiosos sobreriñónsalud.

La enfermedad renal, también conocida como enfermedad renal, se refiere a una afección en la que los riñones no funcionan correctamente. Esto puede provocar una acumulación de productos de desecho y toxinas en el cuerpo, lo que provoca diversos síntomas y complicaciones. Cistanche puede ayudar a tratar la enfermedad renal a través de varios mecanismos.

En primer lugar, se ha descubierto que cistanche tiene propiedades diuréticas, lo que significa que puede aumentar la producción de orina y ayudar a eliminar los productos de desecho del cuerpo. Esto puede ayudar a aliviar la carga sobre los riñones y prevenir la acumulación de toxinas. Al promover la diuresis, cistanche también puede ayudar a reducir la presión arterial alta, una complicación común de la enfermedad renal.

Además, se ha demostrado que cistanche tiene efectos antioxidantes. El estrés oxidativo, causado por un desequilibrio entre la producción de radicales libres y las defensas antioxidantes del cuerpo, juega un papel clave en la progresión de la enfermedad renal. Las ies ayudan a neutralizar los radicales libres y reducir el estrés oxidativo, protegiendo así los riñones del daño. Los glucósidos feniletanoides que se encuentran en cistanche han sido particularmente eficaces para eliminar los radicales libres e inhibir la peroxidación lipídica.

Además, se ha descubierto que cistanche tiene efectos antiinflamatorios. La inflamación es otro factor clave en el desarrollo y progresión de la enfermedad renal. Las propiedades antiinflamatorias de Cistanche ayudan a reducir la producción de citoquinas proinflamatorias e inhiben la activación de las vías obligatorias de la inflamación, aliviando así la inflamación en los riñones.

Además, se ha demostrado que cistanche tiene efectos inmunomoduladores. En la enfermedad renal, el sistema inmunológico puede estar desregulado, lo que provoca una inflamación excesiva y daño tisular. Cistanche ayuda a regular la respuesta inmune modulando la producción y actividad de las células inmunes, como las células T y los macrófagos. Esta regulación inmune ayuda a reducir la inflamación y prevenir mayores daños a los riñones.

Además, se ha descubierto que cistanche mejora la función renal al promover la regeneración de los tubos renales con células. Las células epiteliales de los túbulos renales desempeñan un papel crucial en la filtración y reabsorción de productos de desecho y electrolitos. En la enfermedad renal, estas células pueden dañarse, lo que provoca daños en la función renal. La capacidad de Cistanche para promover la regeneración de estas células ayuda a restaurar la función renal adecuada y mejorar la salud general de los riñones.

Además de estos efectos directos sobre los riñones, se ha descubierto que cistanche tiene efectos beneficiosos sobre otros órganos y sistemas del cuerpo. Este enfoque holístico de la salud es particularmente importante en la enfermedad renal, ya que la afección suele afectar a múltiples órganos y sistemas. Se ha demostrado que el che tiene efectos protectores sobre el hígado, el corazón y los vasos sanguíneos, que comúnmente se ven afectados por la enfermedad renal. Al promover la salud de estos órganos, cistanche ayuda a mejorar la función renal general y a prevenir complicaciones adicionales.

En conclusión, cistanche es una medicina herbaria tradicional china utilizada durante siglos para tratar la enfermedad renal. Sus componentes activos tienen efectos diuréticos, antioxidantes, antiinflamatorios, inmunomoduladores y regenerativos, que ayudan a mejorar la función renal y proteger los riñones de daños mayores. , cistanche tiene efectos beneficiosos sobre otros órganos y sistemas, lo que lo convierte en un enfoque holístico para el tratamiento de la enfermedad renal.