Enfermedad renal: tumor glomus del riñón

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Tumor glomus primario del riñón

K.R. Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Abstracto:PrimarioGlomusTumoresdelriñónson raros con sólo 33 casos reportados en la literatura. Presentamos una mujer de 59 años con dolor abdominal y dispepsia con diagnóstico provisional de carcinoma de células renales por imágenes. El examen patológico reveló un tumor pericítico mesenquimal con morfología e inmunohistoquímica siendo más consistentes con el tumor glomus maligno. Creemos que este es el primer caso detumor glomusdelriñónen la literatura india. Informamos de este caso dada su rareza y para agregar a los datos publicados existentes.

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Introducción

Tumores glomusson neoplasias mesenquimales clasificadas como tumores pericíticos (perivasculares) por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Constituyen menos del 2% de todos los tumores de tejidos blandos, de los cuales una cuarta parte surge de los órganos viscerales. (Lamba et al., 2011) Se originan a partir de cuerpos glomus neuro mioarteriales situados en la cutis y los tejidos blandos superficiales y se presentan como nódulos subungueales dolorosos. (Li et al., 2017).Tumores glomusse han descrito en órganos viscerales como pulmón, hígado, tracto gastrointestinal, hueso, tracto genital femenino, mediastino y tracto genitourinario, a pesar de su aparente ausencia en estos sitios. (Lamba et al,2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al,2007)Renaltumores glomusson raros con solo 33 casos reportados hasta la fecha en todo el mundo. (Dee et al., 2018) Estos pacientes pueden presentar hipertensión, dolor de flanco, hematuria microscópica, como cualquier otro tumor renal y no se pueden distinguir del carcinoma de células renales radiológicamente. Por lo tanto, la evaluación patológica es la condición sine qua non para un diagnóstico definitivo. Presentamos el primer caso de tumor glomus deriñónde la India con una revisión de la literatura y una discusión detallada sobre los diagnósticos diferenciales.

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Caso clínico

Una señora de 59 años presentó quejas de dolor abdominal vago y dispepsia en nuestro hospital. Era una hipertensa conocida con antecedentes de nefrectomía radical izquierda, realizada en otro lugar hace 14 años. La paciente no tenía registros de su hospitalización previa. En el examen abdominal, se observó una masa no sensible de 6×6 cm en la línea media de la clasicular 6 cm por debajo del margen costal derecho. Las imágenes revelaron una masa exofítica en el polo inferior del derechoriñón. Se realizó una nefrectomía parcial con diagnóstico provisional de carcinoma de células renales. En el examen grueso, se observó masa hemorrágica de color blanco pálido, lobulada, suave a firme, con bordes irregulares y una cápsula delgada que mide 7.5×7.5×6 cm. Una manga de parénquima renal normal estaba presente en el margen quirúrgico. El examen histopatológico reveló una neoplasia epitelioide sólida con células dispuestas como vainas difusas y en patrón perivascular con numerosos vasos sanguíneos dilatados intercalados de diferentes tamaños [Fig. 1A-C]. Las células tenían citoplasma eosinofílico moderado, redondo a núcleo ovoide, y nucleolos pequeños [Fig. 1D y E]. Dispersas muchas células altamente pleomórficas con un núcleo agrandado y nucleolos eosinofílicos [Fig. 1F y G] y parches de necrosis [Fig. 1H] también estaban presentes. Se observaron hasta 5 mitosis por 50 HPF [Fig. 1D-F]. La infiltración capsular estuvo presente con unos túbulos atrapados en la periferia de la lesión [Fig. 1I]. La inmunohistoquímica mostró positividad difusa para vimentina, actina del músculo liso (AME), h-caldesmon y CD34 en las células epitelioides y fue negativa para pancitoqueratina, desmina, HMB45, S-100 y CD117 [Fig. 2]. La morfología y la inmunohistoquímica fueron consistentes con el tumor glomus maligno delriñón. El paciente estaba bien dos años después de la cirugía sin evidencia de recurrencia o metástasis.

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Discusión

Tumores glomusdelriñónson extremadamente poco frecuentes con 27 benignostumores glomus, 3 casos detumores glomusde potencial maligno incierto (GT-UMP) y 3 malignostumores glomusque se han reportado hasta la fecha. (Lamba et al., 2011; Li et al., 2017; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al., 2007; Dee et al., 2018; Sirohi et al., 2017; Folpe et al. 2001; Gill y Van Vliet, 2010)Los pacientes tenían entre 17 y 81 años de edad con una ligera preponderancia masculina. La mayoría de estosTumoreseran exofíticos y polares, con un tumor ocasional que surge de la unión ureteropélvica. Estos estaban bien circunscritos con áreas de hemorragia y necrosis y variaban de 1 a 16 cm de tamaño. Según las características histológicas, las variantes se pueden designar como tumor glomus, glomangiomas o giomiomas gloman. En 2001, Folpe y sus colegas propusieron los criterios histológicos para los malignos.tumores glomusdel tejido blando: tamaño grande (>2 cm) y ubicación profunda (o) figuras mitóticas atípicas (o) atipia marcada con 5 o más mitosis por campo de alta potencia. (Folpe et al., 2001) En este sentido, nuestro caso cumplió con los criterios de malignidad. Sin embargo, en años posteriores algunos autores creyeron que estos criterios pueden no aplicarse a los renales.tumores glomus, ya que la mayoría de los casos en la literatura eran de gran tamaño y en lugares más profundos, pero tenían un curso clínico benigno. (Li et al., 2017; Sirohi et al., 2017) La transformación maligna se observa en el 5% de los casos con gran tamaño del tumor, pleomorfismo nuclear, presencia de necrosis, aumento/mitosis atípica e invasión linfovascular siendo los predictores del potencial metastásico. (Li et al., 2017)

Figura 1.Tumor renal dispuesto en un patrón perivascular con un parénquima renal normal adyacente (A, B, C) compuesto por células epitelioides con pleomorfismo y figuras mitóticas dispersas (D a G), focos de necrosis e infiltración capsular focal (tinción de hematoxilina y Eosina).

Figura 2.Tinción inmunohistoquímica que muestra positividad para Vimentina, AME, h- Caldesmon y CD34, y negatividad para Pan CK, c-KIT, desmina y S-100.

Inmunohistoquímicamente,tumores glomusson positivos para vimentina, actina del músculo liso (AME) y colágeno pericelular tipo IV. (Li et al. 2017; Chen et al,2017)19% muestra positividad de CD34. (Folpe et al.2001)p53 se expresa prominentemente en malignotumores glomusen comparación con la contraparte benigna. (Gill y Van Vliet, 2010) Los tumores mesenquimales como el angiomiolipoma epitelioide, el leiomioma epitelioide, el hemangiopericitoma, el tumor de células yuxtaglomerulares (JGCT), el tumor fibroso solitario epitelioide (SFT), el paraganglioma, el tumor carcinoide y el carcinoma de células renales justifican la exclusión antes de llegar a un diagnóstico final. La variante epitelioide del angiomiolipoma perteneciente al grupo PEComa es una neoplasia benigna compuesta por una tríada de vasos sanguíneos de paredes gruesas, células musculares lisas proliferantes y células adipolíticas en diferentes pro-porciones junto con una población predominante de células poligonales con citoplasma eosinofílico denso, núcleo vesicular grande y nucleolos prominentes que expresan HMB45 y Melan A. Los leiomiomas están compuestos por haces de músculo liso con positividad de desmina, careciendo del patrón perivascular clásico del tumor glomus. (Dee et al., 2018) La SFT generalmente está bien circunscrita con la proliferación de células del huso insípido sin patrón en un estroma hialinizado sin figuras mitóticas, necrosis o cambio quístico. Las células son fuertemente positivas para STAT6 y Bcl2 y negativas para los marcadores de músculo liso como se ve. (Al-Ahmadie et al, 2007) El paraganglioma está compuesto por células monomórficas uniformes dispuestas en un patrón anidado o zellballen redondeado por células sustentaculares espinosas y vasos sanguíneos, donde las células son positivas para sinaptofisina y cromogranina y las células sustentaculares expresan S100. Los carcinoides muestran trabéculas de células redondas y monomórficas con cromatina nuclear punteada y expresan marcadores neuroendocrinos como la sinaptofisina y la cromogranina. (Dee et al, 2018) El tumor de células yuxtaglomerulares (JGCT) está compuesto de células redondas anidadas monomórficas con túbulos normales atrapados y cristal en forma de romboide en microscopía electrónica. Las células neoplásicas son positivas para renina, vimentina y CD34 y son negativas para marcadores mioides. Tanto benigno como malignotumores glomusmuestran la fusión del gen MIR143-NOTCH. Las fusiones de genes que involucran MIR143 en la banda 5q32 y NOTCH2 en lp13 (tumor glomus maligno) o NOTCH1 en 9q34 (tumor glomus benigno) se observan en el 50% de los casos. (Sirohi et al., 2017)

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Conclusión

Primariotumores glomusdel riñón, aunque raros, son en su mayoría benignos con solo tres casos malignos en la literatura. El primer caso se presentó con múltiples metástasis óseas además de la morfología maligna del tumor renal. A pesar de la quimioterapia y la radiación de primera línea, el paciente murió seis meses después del diagnóstico. (Lamba et al., 2011) El segundo caso presentaba enfermedad metastásica con afectación multiorgánica 7 años después del diagnóstico primario de tumor glomus renal. El tercer caso fue un tumor glomus confinado a órganos de lariñóncon características consistentes con la malignidad. (Chen et al., 2017) Nuestro caso fue una primaria localizadariñóntumorcon infiltración perinefrica, gran tamaño (7,5cms) con pleomorfismo celular y aumento de las mitosis, prediciendo así su comportamiento agresivo favoreciendo así la malignidad. El examen patológico es extremadamente crucial y sigue siendo el pilar para llegar a un diagnóstico definitivo. La escisión completa del tumor mediante nefrectomía parcial o radical es la modalidad preferida de tratamiento. (Chen et al., 2017) Dada la historia de nefrectomía radical izquierda y la localización exofítica de esta derechariñóntumor, se realizó una cirugía conservadora de nefronas con margen adecuado en nuestro paciente. Pronóstico, tasa de recurrencia y potencial metastásico detumor glomusdel riñón aún no se han determinado debido a la escasez de estas neoplasias.

Declaración de consentimiento del paciente

El consentimiento del paciente se obtuvo antes de la cirugía.

Declaración de interés concurrente

En nombre de todos los autores, el autor correspondiente declara que no hay conflicto de intereses.

Declaración de contribución de autoría de crédito

K.R.Aarthiprabha: Conceptualización, Metodología, Curación de datos, Redacción-borrador original. Saloni Naresh Shah: Conceptualización, Metodología, Supervisión, Curación de datos, Redacción-borrador original, Revisión y edición de escritura, Administración de proyectos. Maya Menon: Redacción-revisión y edición. S. Annapurneswari: Escritura-revisión y edición.

Reconocimiento

Cero

Materiales complementarios

El material complementario asociado con este artículo se puede encontrar, en la versión en línea, en doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

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Referencias

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Sirohi,D., Smith, S.C. Epstein, J.I, Balzer, B.L.,Simko, J.P., Balitzer, D.,et al,2017.PericyticTumoresdelriñón-un análisis clínico-patológico de 17 casos. Hum. Pathol. 64,106-117.