Presentación atípica de una enfermedad común: reporte de un caso

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Resumen

Fondo: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis idiopática de tamaño mediano que ocurre principalmente en bebés y niños menores de 5 años. La enfermedad de Kawasaki atípica se aplica a pacientes que no cumplen los criterios completos de fiebre de 5 días o más con al menos cuatro de cinco características: inyección conjuntival bilateral, cambios en los labios y la cavidad oral, linfadenopatía cervical, cambios en las extremidades y erupción polimorfa. La lesión renal aguda se define como una disminución repentina de la función renal en cuestión de horas, incluidas las lesiones estructurales y la pérdida de la función. La lesión renal aguda es extremadamente común en pacientes pediátricos hospitalizados. Sin embargo, rara vez se documenta en la enfermedad de Kawasaki. La lesión renal aguda se subestima en la enfermedad de Kawasaki debido a la falta de una definición clara de los niveles de creatinina sérica normales específicos de la edad y las funciones renales de rutina. Este informe describe un caso que presentó características clínicas sugestivas de enfermedad de Kawasaki atípica y desarrolló una lesión renal aguda.

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Presentación del caso: Una niña saudí de 2-años tenía antecedentes de fiebre alta durante 5 días, deshidratación moderada, labios secos y agrietados, falta de apetito y erupción eritematosa generalizada; por lo tanto, se le diagnosticó la enfermedad de Kawasaki incompleta. Los exámenes de laboratorio revelaron anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, trombocitosis, marcadores inflamatorios elevados y lesión renal aguda estadio I. Un ecocardiograma mostró una dilatación de 4-mm en la arteria coronaria principal izquierda y una dilatación de 3-mm en la Correcto. No se realizó biopsia renal para identificar la causa de la lesión ya que mostró mejoría tras el inicio de la terapia específica para la enfermedad de Kawasaki; inmunoglobulina intravenosa en dosis de 2 g/kg, aspirina en dosis altas de 80 mg/kg/día y prednisolona en dosis de 2 mg/kg. Además del manejo de la lesión renal aguda, los bolos de solución salina normal fueron seguidos por furosemida a una dosis de 2 mg/kg. Su diuresis aumentó y sus funciones renales se normalizaron. Fue dada de alta en buenas condiciones a los 10 días.

Conclusiones: Es valioso verificar las pruebas de función renal en un caso confirmado de enfermedad de Kawasaki para reducir las consecuencias negativas del descubrimiento tardío de lesión renal aguda. La detección e intervención tempranas marcan una diferencia sustancial en el manejo de la lesión renal aguda.

Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki, AKI, Compromiso renal, Vasculitis

Fondo

Tomisaku Kawasaki (1967) fue el primero en introducir la enfermedad de Kawasaki (KD). Desde entonces, ha sido reconocida como una enfermedad infantil crítica a nivel mundial, como una enfermedad inflamatoria sistémica aguda idiopática. La KD consiste en una vasculitis de tamaño mediano que ocurre principalmente en bebés y niños menores de 5 años [1-3, 22].

La identificación de EK se establece en base a al menos cuatro criterios: erupción cutánea polimorfa, cambios como hinchazón de manos y pies (eritema, edema o descamación), inyección conjuntival bulbar bilateral no exudativa, cambios en los labios y la cavidad oral , y adenopatías cervicales no purulentas de 1,5 cm, además de fiebre durante al menos 5 días. Solo un pequeño subgrupo de pacientes no cumple todos los criterios y se les diagnostica EK atípica [1-4,22].

La prevalencia de la enfermedad es más alta en Japón, Corea y Taiwán, seguidos por el resto de los países asiáticos [2,4,5,16-18,22].

La piuria estéril y la proteinuria en rango no nefrótico son las complicaciones renales más comunes, y otras complicaciones renales son poco comunes [1, 8-11]. Aunque la lesión renal aguda (AKI) es una complicación común en niños hospitalizados, rara vez se ha informado en pacientes con KD.

En referencia a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO), AKI se determina como un aumento en los niveles de creatinina sérica (SCr) de {{0}}.3 mg/dL dentro de las 8 horas, o un aumento en SCr los niveles en 1,5 veces desde el inicio, lo que se sabe o se supone que ocurrió en los 7 días anteriores, o con un volumen de orina de menos de 0,5 ml/kg/hora durante 6 horas [13].

La presentación de AKI en KD no ha sido documentada en el Reino de Arabia Saudita. Aquí, informamos un caso novedoso de un niño saudita con características clínicas sugestivas de KD que desarrolló LRA. Hasta donde sabemos, no se ha informado de ningún caso similar en un niño árabe. Creemos que este caso contribuye a la literatura; hasta la fecha, se desconoce si AKI en KD varía entre etnias, grupos de edad y áreas geográficas. Además, si se trata de una complicación rara en la EK o se subestima debido a la falta de pruebas de función renal de rutina en pacientes con EK, los datos publicados limitados o la falta de una definición clara de los valores promedio de SCr específicos para la edad [3,5,6,17, 18].

Presentación del caso

Una niña saudí de 2-años, previamente sana, ingresó en el hospital debido a un historial de 5-días de fiebre alta (temperatura corporal de 38.5-39.5 grados , dolor bilateral en las piernas que le impedía por caminar, fatiga, erupción eritematosa generalizada, labios agrietados y disminución del apetito.

Su historial nutricional antes de este episodio era adecuado para su edad, y comenzó a compartir la dieta familiar a la edad de 1 año. Su consumo de calorías era de alrededor de 90-100 kcal/kg/día. El rango de ingesta de líquidos fue (1.5-2 L)/día.

Además, presentó descamación cutánea al séptimo día de ingreso en palmas, plantas y genitales (Figs. 1,2). No había antecedentes de conjuntivitis, hinchazón del cuello, síntomas de las vías respiratorias superiores, vómitos, diarrea, dolor de cabeza o síntomas neurológicos. No había antecedentes de enfermedad por coronavirus (COVID-19) dentro de las 4 semanas anteriores a su presentación. No tiene antecedentes médicos ni quirúrgicos previos y no tomaba medicación regular.

En cuanto al desarrollo, está a la altura de su edad. Patea una pelota, dibuja una línea, dice oraciones de dos palabras y se emociona con los niños. En cuanto a los antecedentes familiares, los padres y el hermano menor se encontraban sanos, sin presentación similar, sin antecedentes de enfermedades crónicas, sin antecedentes de vasculitis, ni de enfermedad renal.

El examen físico reveló que el niño estaba irritable, moderadamente deshidratado (10 por ciento) y tenía los labios secos (Fig. 3). Parecía bien alimentada con una complexión corporal promedio.

Los signos vitales mostraron temperatura de 38.5°C, presión arterial de 103/71 mmHg, pulso de 104 latidos por minuto, peso de ingreso de 16 kg (percentil 95) y talla de 94 cm (percentil 85). El examen del piel revelaba un exantema maculopapular generalizado, ambas manos y pies estaban hinchados, y tenía la piel engrosada en ambas palmas y plantas cubiertas por henna, no había adenopatía cervical, congestión pulmonar o ruidos cardíacos anormales, el abdomen era blando, no tenía hepatoesplenomegalia , y el resto de los resultados del examen fueron normales.

Clínicamente cumplía criterios de KD incompleta.

La investigación de laboratorio inicial mostró anemia normocítica normocrómica, recuentos normales de plaquetas y glóbulos blancos en el lado superior (Tabla 1). La función renal estaba alterada, con niveles elevados de urea y CrS (tabla 2). Los niveles de electrolitos eran los siguientes: sodio (134 mmol/L), potasio (4,2 mmol/L), calcio (2 mmol/L), fosfato ( 1,5 mmol/L) y magnesio (0,9 mmol/L). El perfil hepático mostró niveles normales de alanina transaminasa (27 U/L), aspartato transaminasa (34 U/L), albúmina (rango:24-26g/L), bilirrubina total (1 mg/dL) y bilirrubina (0.3 mg/dL), y un perfil de coagulación normal.

Los niveles de marcadores inflamatorios fueron elevados (tabla 1). Además, los niveles de ferritina y dímero D eran altos (381 ug/L y 3 ug/mL, respectivamente). Los niveles de fibrinógeno, lactato deshidrogenasa (LDH), procalcitonina y troponina eran normales.

El hemocultivo, el hisopo de garganta, el hisopo de prueba COVID-19 y la serología [inmunoglobulina G (IgG) del coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2)] arrojaron resultados negativos.

El análisis de orina y el urocultivo revelaron piuria y hematuria estériles (tabla 3).

La ecografía abdominal mostró riñones agrandados con mala diferenciación corticomedular, ecogenicidad aumentada y sin quistes ni cálculos (Fig. 4).

La radiografía de tórax reveló cardiomegalia y el electrocardiograma mostró un intervalo PR prolongado (medido desde el comienzo de la onda P hasta el comienzo del complejo QRS); un ecocardiograma bidimensional inicialmente mostró resultados normales. Sin embargo, el recuento de plaquetas aumentó a lo largo de los días de hospitalización. Esto se asoció con leucocitosis, aumento de marcadores inflamatorios (Tabla 1) y descamación excesiva que se desarrolló en ambas palmas y plantas. Por lo tanto, se repitió un ecocardiograma que mostró una dilatación de 4-mm en la arteria coronaria principal izquierda y una dilatación de 3-mm en la derecha.

KD se diagnosticó en base a los hallazgos del ecocardiograma, además de cumplir con tres de los seis criterios. No hubo desafíos financieros o culturales con respecto a este diagnóstico y recibió inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg) y una dosis alta de aspirina (80 mg/kg/día) y prednisolona (2 mg/kg), y fue dada de alta después de 2 semanas. .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>percentil 95 más 12 mmHg), un aumento de peso de 0,5 kg, un aumento de los niveles de CrS [tasa de filtración glomerular (TFG) ∶ 7,5 ml/minuto/1,73 m²] (Tabla 2), que la pusieron en etapa II AKI según las pautas KDIGO, y luego se insertó un catéter urinario con disminución de los niveles de sodio a 127 mmol/LA con un registro estricto de entradas y salidas.

Tenía oliguria, en la que su producción de orina era inferior a 1 ml/kg/hora, con un saldo positivo de 400-500 ml. Se administraron antibióticos de amplio espectro y bolos de solución salina normal, seguidos de una provocación con furosemida a una dosis de 2 mg/kg. Posteriormente, su producción de orina aumentó a 2 ml/kg/hora y alcanzó 4 ml/kg/hora al día siguiente. Su GFR se recuperó (Tabla 2), su presión arterial se normalizó y su nivel de sodio sérico repetido fue de 133 mmol/L.

Después de 10 días de ingreso, el paciente fue dado de alta en buenas condiciones con un peso al alta de 15,9 kg y presión arterial normal. Acudió a controles regulares en la consulta de nefrología, donde sus lecturas de presión arterial fueron normales y su última creatinina documentada fue de 45 μmol/L.

Discusión

En nuestro caso, la aparición de fiebre, seguida de labios agrietados, exantema generalizado, manos y pies hinchados y descamación extensa en la zona perineal eritematosa se produce en la fase aguda de la EK, que suele durar 10-14 días.

El eritema difuso en el área genital que se descama durante la fase aguda se observa hasta en la mitad de los pacientes. El recuento plaquetario promedio y la ausencia de dilatación de las arterias coronarias indican inicialmente la fase clínica aguda.

La fase subaguda comenzó cuando la fiebre se resolvió, la piel se descamaba en manos y pies, y el aumento de plaquetas a lo largo del tiempo requirió ecocardiografías repetidas, que mostraron el cuadro característico en esta etapa: dilatación de las arterias coronarias[1,20, 22]. ].

Dado que la KD es una vasculitis sistémica, puede haber varios órganos involucrados. Las lesiones coronarias son las complicaciones más graves y comunes de la EK, que ocurren en el 25 por ciento de los niños no tratados [5-7, 22]. Durante la pandemia de COVID-19, la sospecha de un síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) es lógica tras una historia de fiebre de más de 24 horas de duración en personas de edad<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

Los criterios MIS deben incluir resultados positivos para la infección actual o reciente por SARS-CoV-2 detectada en la reacción en cadena de la polimerasa, serología o prueba de antígeno o exposición a COVID-19 dentro de las 4 semanas anteriores, que fueron todos negativos en el presente caso. Además, el fibrinógeno, la procalcitonina y la LDH normales no respaldan el diagnóstico [19].

En cuanto a la afectación renal en la EK, la piuria estéril es la presentación urinaria más común, seguida de varias otras manifestaciones, como la proteinuria y la hematuria [1,8-1l]. No sorprende que la paciente, en este caso, tuviera piuria estéril y hematuria microscópica (Tabla 3).

AKI rara vez se asocia con KD. Curiosamente, Chuang et al. investigó las características clínicas y los datos de 336 pacientes taiwaneses con KD, incluidos sus niveles de creatinina sérica (SCr), e informó que el 28 por ciento de ellos desarrolló LRA. Vincularon el riesgo a dos factores: la corta edad, que se aplica a nuestro caso, y el nivel alto de alanina transaminasa, que no se aplica a nuestro caso, ya que tenía niveles normales [12].

Musa et al. [2] fueron los primeros en reportar casos de KD en Arabia Saudita, con tres casos, eran ciudadanos saudíes.

Desde la capital, es decir, la región central, Ghazal et al.[3] estudiaron a 29 pacientes con KD en el Sulaimania Children's Hospital en Riyadh durante 8 años. Muzaffer et al. revisó 13 historias clínicas/cartas de derivación de pacientes diagnosticados con KD en el King Faisal Specialist Hospital and Research Center, Riyadh(1997-2001). Ninguno de ellos informó tener AKI [7].

Alsaggaf et al. analizó 56 niños diagnosticados con EK atípica por más de 12 años[17]. Khalid Alharbi estudió a 51 pacientes con sospecha de EK[5], y Lardhi también estudió a 35 pacientes [6], ninguno de los cuales tenía LRA. Estos estudios se llevaron a cabo en las partes occidental y oriental del Reino.

Además, se realizó un estudio retrospectivo en el suroeste del Reino (Albaha), que incluyó a 40 niños con KD, ninguno de los cuales informó tener AKI [21].

Por el contrario, AKI no es raro en el Reino. En un reciente estudio de cohorte prospectivo multicéntrico realizado por el Reino de Arabia Saudita (KSA) realizado utilizando la definición KDIGO, el 37,4 por ciento de los niños gravemente enfermos tenían LRA. Aunque la sepsis, las infecciones y la cirugía cardiaca fueron las causas más comunes, la EK no se informó como etiología [10].

La AKI generalmente se divide en tres grandes grupos según la causa: AKI prerrenal, descrita por perfusión renal reducida en casos sin lesión del parénquima; lesiones del parénquima renal que causan AKI renal; y LRA posrenal causada por obstrucción del tracto urinario [10].

Se ha informado LRA prerrenal y renal en pacientes con KD. La nefritis intersticial tubular, el síndrome urémico hemolítico, la nefropatía mediada por complejos inmunitarios y el síndrome de shock KD se han descrito como causas de LRA renal. Mientras tanto, la insuficiencia cardíaca congestiva aguda y la pérdida de líquidos se han descrito como causas de LRA prerrenal [8,10,14,15].

La IRA en nuestro paciente puede deberse a IRA prerrenal, que es secundaria a deshidratación, ya que hubo evidencia de mala ingesta durante varios días antes de la presentación, lo que explica los labios agrietados y la falta de apetito. La biopsia renal no se realizó cuando los riñones del paciente se abrieron, y la función renal se normalizó con el inicio del manejo de DRA.

El tratamiento de pacientes con EK con LRA prerrenal implica la restauración adecuada del volumen sanguíneo circulante normal, y debe ajustarse a la gravedad de la LRA mediante restricción de líquidos, uso de diuréticos y terapia de reemplazo renal, además de la terapia específica para la EK [10]. . Esto describe la respuesta del bolo intravenoso y Lasix, la inmunoglobulina intravenosa y la aspirina [22]. Afortunadamente, la recuperación se logró sin diálisis.

Kari [23] demostró que la LRA se asocia con una mayor mortalidad después del alta, y la oliguria es un predictor que aumenta la mortalidad [10].

Se dieron citas periódicas de seguimiento al paciente y se informó a los padres de su importancia.

Conclusiones

En resumen, la falta de informes y/o pruebas de función renal de rutina podría hacer que la LRA sea inusual en la EK. Vale la pena verificar el nivel de SCr cuando se sospecha KD, o para confirmar un caso de KD para reducir las consecuencias dañinas del descubrimiento tardío. La detección e intervención tempranas marcan una diferencia sustancial en el manejo de la LRA. Además, se necesitan estudios multicéntricos más amplios para determinar si la LRA en la EK varía según el área geográfica y entre los grupos de edad. Esto facilitará la identificación de la asociación y ayudará a evitar pruebas diagnósticas innecesarias.