Insuficiencia renal rápidamente progresiva asociada con lesión capsular perirrenal debida a enfermedad relacionada con IgG4-

Abstracto:

Un japonés de 71-años con insuficiencia renal progresiva fue remitido a nuestro hospital. Las pruebas de laboratorio mostraron niveles elevados de IgG4. La tomografía computarizada (TC) con contraste reveló tejido blando que rodeaba el riñón izquierdo y el riñón derecho atrófico. Un examen histopatológico reveló inflamación y fibrosis con células ricas en IgG4-positivas en la cápsula renal engrosada, pero no en el parénquima renal. También se observaron realce deficiente en el riñón izquierdo en la TC con contraste y arrugamiento de los capilares glomerulares en tejidos patológicos. Estos hallazgos indicaron lesiones perirrenales relacionadas con IgG4-que conducen a una baja perfusión renal e insuficiencia renal. Las lesiones perirrenales y la insuficiencia renal mejoraron con el tratamiento con corticoides.

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Palabras clave:

Enfermedad relacionada con IgG4-, cápsula perirrenal, insuficiencia renal rápidamente progresiva, fibrosis retroperitoneal

Introducción

La afectación renal en la enfermedad relacionada con IgG4-(IgG4-RD) puede manifestarse como nefritis tubulointersticial (TIN), lesiones glomerulares representadas por nefropatía membranosa, lesiones en masa y fibrosis retroperitoneal (1). Se han informado varias anomalías de imagen características (2). A menudo se observan múltiples áreas de baja densidad en la tomografía computarizada (TC) con contraste. Las lesiones masivas son relativamente raras y deben distinguirse de los tumores malignos. La hidronefrosis asociada con fibrosis retroperitoneal es otra anormalidad común. Las lesiones perirrenales son una presentación rara de IgG4-RD y pocos estudios han informado detalladamente sobre su significado clínico (3, 4).

Presentamos un caso de insuficiencia renal rápidamente progresiva con anomalías de imagen únicas, que incluyen tejido blando alrededor del riñón y fibrosis retroperitoneal.

Reporte de un caso

Un japonés de 71-años de edad con disnea y derrame pleural fue remitido a nuestro hospital. Inicialmente, se le diagnosticó insuficiencia cardíaca por insuficiencia mitral severa. Aunque su sintomatología mejoró con diuréticos, desarrolló insuficiencia renal progresiva y fue derivado a nuestro servicio de nefrología.

En la presentación, un examen físico reveló lo siguiente: presión arterial, 150/61 mmHg; frecuencia cardíaca, 85 latidos/min; temperatura corporal, 37-38 grado . No presentaba exantema, adenopatías ni edema de extremidades.

El día 23 de hospitalización, los resultados de los exámenes de laboratorio del paciente revelaron un deterioro de la función renal con un nivel de creatinina (Cr) sérica de 5,27 mg/dl, que era de 1,34 mg/dl al ingreso. Su recuento de glóbulos blancos era de 7,300/mm3 y su nivel de hemoglobina era de 10,0 g/dL. Su nivel de proteína C reactiva (PCR) estaba levemente elevado (3,44 mg/dl). Los exámenes de orina no mostraron proteinuria ni hematuria microscópica. Las pruebas inmunológicas revelaron elevación de IgG4 sérica, sin elevación de IgG (263 mg/dL y 1.339 mg/dL, respectivamente). Sus niveles de complemento sérico (C3, C4 y CH50) estaban dentro del rango normal. Las pruebas de autoanticuerpos, incluidos los anticuerpos antinucleares, anticitoplasma de neutrófilos, anti-SS-A y anti-SS-B, fueron negativas. Su nivel de receptor de interleucina-2 soluble (sIL-2R) estaba elevado (5316 U/mL). Los resultados de laboratorio del paciente se resumen en la Tabla.

La TC con contraste mostró infiltración difusa de partes blandas en el espacio perirrenal izquierdo, así como una leve infiltración en el espacio perirrenal derecho e hidronefrosis derecha por fibrosis periaórtica (fig. 1). Aunque el riñón derecho estaba atrófico y mostraba hidronefrosis, el riñón izquierdo estaba menos realzado que el derecho. La tomografía computarizada de tórax reveló ligeras opacidades en vidrio deslustrado en los pulmones bilaterales. No hubo agrandamiento significativo de los ganglios linfáticos. Además, no se observaron anomalías renales obvias en una tomografía computarizada con contraste realizada 8 años antes de su hospitalización.

El día 26 de ingreso, su insuficiencia renal empeoró con niveles elevados de Cr y PCR (Cr 8,59 mg/dL, PCR 8,94 mg/dL) y síntomas de uremia, como náuseas y fatiga. Se inició hemodiálisis con catéteres de acceso vascular.

En base a estos hallazgos, consideramos que su insuficiencia renal progresiva fue inducida por IgG4-RD. Sin embargo, se desconocía la etiología exacta. Por lo tanto, realizamos una biopsia laparoscópica del riñón izquierdo y retroperitoneo.

La biopsia renal no mostró nefritis tubulointersticial pero sí leve arrugamiento difuso de las membranas basales de los capilares glomerulares (Fig. 2a, b). No se observaron otras lesiones glomerulares, como nefropatía membranosa o glomerulonefritis. La microscopía de inmunofluorescencia no mostró depósitos significativos de IgG, IgA, IgM, C3, C4 o C1q. La microscopía electrónica no mostró anomalías significativas. Los tejidos de la cápsula renal estaban engrosados ​​con infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas, además de fibrosis (Fig. 2c, d). La tinción inmunohistoquímica indicó un recuento promedio de células plasmáticas positivas para IgG4- de aproximadamente 20/campo de gran aumento, y una proporción de células positivas para IgG4/IgG del 70 por ciento en las cápsulas renales (Fig. 2e). La biopsia retroperitoneal reveló tejido conectivo denso infiltrado con linfocitos, macrófagos y células plasmáticas, lo que era compatible con fibrosis peritoneal. No había signos de malignidad. En conjunto, las lesiones capsulares renales asociadas con IgG4-RD se consideraron la principal causa de insuficiencia renal.

Se administró prednisolona (30 mg; 0,5 mg/kg) el día 32 de hospitalización, seguido de una reducción gradual a intervalos de 2- a 3-semanas. Los signos de inflamación sistemática, como fiebre, y su nivel de PCR mejoraron rápidamente. Su función renal mejoró gradualmente y la hemodiálisis se terminó el día 45 de hospitalización. Su función renal se mantuvo bien después de 6 meses (Cr 1.5-2.0 mg/dL). La TC de control mostró mejoría de las lesiones capsulares perirrenales y fibrosis retroperitoneal (fig. 3).

Discusión

IgG4-RD es una enfermedad fibroinflamatoria que afecta a varios órganos, lo que resulta en una disfunción orgánica (5). La enfermedad renal más dominante causada por IgG4-RD es la nefritis tubulointersticial, que provoca insuficiencia renal sin proteinuria ni hematuria aparentes (1). También se han informado lesiones glomerulares, como nefropatía membranosa con proteinuria. Las lesiones pélvicas y periureterales renales o la fibrosis retroperitoneal a menudo provocan insuficiencia renal posrenal. Algunos pacientes con IgG4-RD tienen síntomas muy leves o ningún síntoma, ya que sus lesiones progresan lentamente.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 células/HPF en biopsia (6). Sin embargo, la sensibilidad y especificidad del nivel sérico de IgG4 son inadecuadas. Los hallazgos histopatológicos deben interpretarse en el contexto de los hallazgos clínicos y radiológicos, porque las células IgG4-positivas también se observan en muchas otras afecciones, incluidas las neoplasias malignas, la enfermedad de Castleman, la granulomatosis con poliangitis y el síndrome de Sjogren (7). Recientemente, se informó que los criterios de clasificación del American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism, que incluyen características clínicas, serológicas, radiológicas y patológicas características, tienen una confiabilidad excelente (8). El presente caso cumplió estos criterios adecuadamente.

La enfermedad renal progresiva durante el primer mes después de la hospitalización en este caso fue atípica de IgG4-RD. Antes de la biopsia renal sospechábamos que la causa principal de la insuficiencia renal era la nefritis intersticial porque, salvo la detección de 2-microglobulina urinaria, los resultados del análisis de orina eran casi normales. Sin embargo, el significado patológico de la lesión capsular perirrenal no estaba claro. El examen histopatológico no mostró signos de nefritis intersticial o lesiones glomerulares, excepto arrugas leves difusas de las membranas basales de los capilares glomerulares, lo que sugiere isquemia renal, aunque es posible que durante la biopsia se hayan pasado por alto lesiones relacionadas con IgG4-. La cápsula renal estaba involucrada en la inflamación y la fibrosis con células ricas en IgG4-positivas, lo que era consistente con IgG4-RD.

En la TC con contraste, el efecto de contraste del riñón izquierdo fue más débil que el del riñón derecho, a pesar de la atrofia del riñón derecho. Este hallazgo también fue sugestivo de disminución de la perfusión del riñón izquierdo. El tejido blando de las cápsulas renales rodeaba el riñón izquierdo, incluido el hilio renal.

Con base en estos hallazgos, consideramos que la lesión inflamatoria alrededor del riñón izquierdo redujo la perfusión del riñón, lo que llevó a la insuficiencia renal. El riñón de Page es una condición patológica en la que la compresión externa del riñón debido a hematomas o lesiones de masa provoca isquemia renal, lo que conduce a hipertensión e insuficiencia renal (9). Teniendo en cuenta que la fibrosis retroperitoneal causa compresión del uréter y dificulta el paso ureteral, era razonable considerar que la inflamación perirrenal y la fibrosis debido a la enfermedad relacionada con IgG 4-inducían una perfusión renal baja e insuficiencia renal por el mismo mecanismo que en el riñón de Page. . La infiltración de tejidos blandos perirrenales asociada con IgG4-RD es rara (2). Cho et al. y Chen et al. informó infiltración de la cápsula perirrenal debido a IgG4-RD (3, 4). La insuficiencia renal fue leve y no progresó rápidamente en estos casos, y no se explicó el mecanismo detallado que subyace al desarrollo de la insuficiencia renal. No se han comunicado casos de insuficiencia renal rápidamente progresiva que requieran diálisis temporal, como ocurrió en el presente caso. Por lo general, en pacientes con IgG 4-RD, los niveles de CRP son bajos y los síntomas progresan lentamente. Se ha informado que la elevación de la PCR se asocia con periarteritis o periarteritis en pacientes con IgG4-RD, y el presente paciente también tenía lesiones periaórticas (10). La PCR elevada o la fiebre de bajo grado en el presente caso podrían reflejar una inflamación vascular relativamente activa. Aunque la mayoría de los casos de riñón de Page muestran hipertensión o daño renal leve, se han informado algunos casos de insuficiencia renal grave en pacientes con un riñón único, como los pacientes que se han sometido a un trasplante de riñón (11). En este caso, el riñón derecho estaba afectado por atrofia e hidronefrosis. Sin embargo, debido a la falta de información sobre el estado del paciente antes de su presentación actual, no está claro si esta atrofia del riñón derecho había sido causada por condiciones distintas a la hidronefrosis. Con base en estos hallazgos, además de la insuficiencia renal derecha, se consideró que la compresión continua del riñón izquierdo por lesiones perirrenales había inducido una baja perfusión renal e insuficiencia renal progresiva. Hasta donde sabemos, este es el primer informe que describe en detalle la insuficiencia renal rápidamente progresiva causada por lesiones perirrenales asociadas con IgG4-RD.

IgG4-RD puede afectar varios órganos múltiples y puede causar inflamación y fibrosis, lo que resulta en varios síntomas clínicos. El linfoma maligno se puede considerar un diagnóstico diferencial en pacientes que presentan masas de partes blandas perirrenales o retroperitoneales. En este caso, realizamos una biopsia renal para excluir un linfoma maligno, considerando los niveles séricos elevados de IL-2R. Sin embargo, la biopsia renal es un procedimiento invasivo y, a menudo, es imposible si el estado general del paciente es malo. Los hallazgos de imágenes y los síntomas clínicos atípicos pueden conducir a una mejor comprensión de IgG4-RD, lo que permite un enfoque más eficiente para su diagnóstico y tratamiento. Este caso atípico destaca la diversidad clínica de IgG4-RD.

Los autores declaran no tener Conflicto de Interés (COI).

Referencias

1. Saeki T, Kawano M. IgG4-enfermedad renal relacionada. Riñón Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Inmunoglobulina G4-enfermedad renal relacionada: una revisión pictórica completa del espectro de imágenes, imitadores y características clinicopatológicas. Corea J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Compromiso de la cápsula perirrenal y del escroto en la enfermedad renal relacionada con la inmunoglobulina G4-: una revisión basada en casos. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Infiltración de tejidos blandos perirrenales por enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4-. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. Enfermedad relacionada con IgG4-. Lanceta 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Criterios de diagnóstico completos para enfermedades relacionadas con IgG4-(IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Declaración de orientación de consenso internacional sobre el manejo y tratamiento de enfermedades relacionadas con IgG4-. Artritis Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Criterios de clasificación del American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism de 2019 para enfermedades relacionadas con IgG4-. Artritis Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Vélez JC. El riñón de Page como causa rara de hipertensión arterial: reporte de un caso y revisión de la literatura. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Características y pronóstico de la periarteritis/periarteritis relacionada con IgG4-: una revisión sistemática de la literatura. Autoinmune Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Pérdida de aloinjerto de riñón de Page agudo secundario a traumatismo tras trasplante renal. Trasplante mundial J 7: 88-93, 2017.

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