Trombos recurrentes y compresiones de vasos principales en la enfermedad renal poliquística autosómica dominante

Abstracto

Un hombre de 41-años conenfermedad renal poliquística autosómica dominante(PQRAD), que habían tenido múltiples eventos trombóticos previos no provocados y sintrastorno coagulopático conocido, presentado contrombo extenso sintomáticodistal al sitio de compresión de la vena ilíaca común izquierda por un quiste dominante en el polo renal inferior izquierdo. Esto se manejó con inserción de filtro en la vena cava inferior, nefrectomía izquierda y warfarinización. Posteriormente, hubo compresión de la vena cava inferior por el riñón poliquístico derecho, lo que llevó a una nefrectomía derecha electiva. Después del trasplante renal, tuvo más episodios de estenosis parcial del acceso a diálisis y trombosis extensas en los sistemas venosos profundos izquierdo y superficial derecho de las extremidades inferiores a pesar de la ausencia de compresión extrínseca. Este representa el primer informe de efecto de masa recurrente y eventos tromboembólicos en la PQRAD, tanto antes como después de la nefrectomía y la anticoagulación. El posible aumento de los riesgos tromboembólicos entre los pacientes con PQRAD justifica una mayor investigación.

INTRODUCCIÓN

Enfermedad renal poliquística autosómica dominante (PQRAD)es la herencia más comúncondición renal, que afecta a 12 millones de personas en todo el mundo [1]. Alrededor70% de la PQRADLos pacientes se vuelven dependientes de la terapia de reemplazo renal y muchos experimentan dolor agudo y crónico, infecciones de quistes, ruptura y hemorragia, yhipertensión [1]. PQRADlos pacientes tienen unmayor riesgo de desarrollaraneurismas cerebrales intracraneales yenfermedad poliquística del hígado[1, 2], mientras que la evidencia sobre el carcinoma de células renales es contradictoria [3–5]. El efecto de masa y la compresión de otros órganos se habían informado enPQRAD, aunque desproporcionadamente como resultado de quistes hepáticos más que de quistes renales. Se han notificado pocos casos de eventos tromboembólicos (ET) como resultado de la compresión de un vaso importante [6-10], aunque la compresión de la vena cava inferior (VCI) de significado poco claro y los riesgos de TE postrasplante parecen ser comunes entre los pacientes con PQRAD [11 , 12]. Presentamos el caso de un paciente con PQRAD en quien se encontró repetidamente compresión de vasos mayores por quistes renales dominantes y TE recurrentes, tanto antes como después de la nefrectomía y la terapia de anticoagulación.

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REPORTE DE UN CASO

Un hombre de 41-años en hemodiálisis porinsuficiencia renal terminalde forma maternaPQRAD hereditariaSe presentó con una historia de 2-semana de dolor en la pantorrilla izquierda y edema periférico en aumento progresivo. Por lo demás, estaba asintomático y no había factores provocadores. Sus antecedentes médicos eran importantes para múltiples TE, incluidas trombosis venosas profundas (TVP) bilaterales no provocadas en las extremidades superiores y varios episodios de trombosis de fístula arteriovenosa que requirieron trombectomía y/o fistuloplastia. También padecía hipertensión e hipercolesterolemia. El examen físico reveló hinchazón por encima de la rodilla y masa abdominal irregular palpable bilateralmente, la última de las cuales es compatible con PQRAD. Sus exámenes de laboratorio no fueron notables con un recuento de plaquetas de 256 × 109/l, tiempo de protrombina normal, tiempo de tromboplastina parcial activada y anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos beta{5}}glucoproteína 1 negativos. La evaluación de trombosis previa, tras un hallazgo incidental de TVP en miembro superior derecho, fue normal para la actividad de antitrombina III, actividad de proteína C, niveles de proteína S, factores II y V, y anticuerpos anticardiolipina.

La ecografía (US) y la posterior tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis revelaron compresión de la vena ilíaca común izquierda por un quiste dominante del riñón poliquístico izquierdo (fig. 1), con trombo extenso no oclusivo hasta la pantorrilla izquierda. También había múltiples quistes hepáticos en ambos lóbulos del hígado y los segmentos duodenales D1 y D2 se habían desplazado hacia la izquierda, pero no había evidencia que sugiriera obstrucción intestinal.

Se realizó una nefrectomía izquierda de emergencia después de la inserción del filtro IVC. El riñón medía 350 × 200 × 200 mm y pesaba 5530 g; no se identificó ninguna malignidad. Una angiografía por TC posterior, realizada para considerar la trombectomía, identificó incidentalmente compresión de la VCI por el riñón poliquístico derecho, con borramiento casi completo.

El paciente comenzó con un tratamiento con warfarina de 6-meses y el filtro IVC se recuperó 6 semanas después de la inserción. Un venograma con catéter realizado antes de la extracción del filtro IVC reveló venas permeables del lado derecho sin trombos; Esto se confirmó en el dúplex estadounidense posterior. Se descartó aneurisma intracraneal.

En el seguimiento de 3-meses, la angiografía por TC mostró una compresión persistente de la VCI por parte del riñón poliquístico derecho, con borramiento casi completo (Fig. 2). No hubo trombo distal a esta compresión y el paciente estaba asintomático. Se descartó síndrome de May-Thurner. Como se había descubierto que el riñón derecho causaba compresión de la VCI y se extendía hacia la pelvis, se realizó una nefrectomía derecha electiva para evitar más trombosis en los sistemas venosos profundos del lado derecho y crear espacio para un trasplante posterior. El riñón derecho medía 270 × 170 × 150 mm y pesaba 3098 g. Había alteración quística extensa con fibrosis y atrofia tubular; no se identificó ninguna malignidad.

Siete meses después de la nefrectomía derecha, el paciente recibió un trasplante renal de un donante vivo emparentado por vía paterna. Fue dado de alta 3 días después del trasplante sin complicaciones inmediatas, buena diuresis y función inmediata del injerto con creatinina estable [13]. Diecisiete días postrasplante el paciente presentó edema en miembro inferior izquierdo. La ecografía Doppler identificó otro episodio de TVP que se extendía desde la vena femoral proximal del muslo izquierdo hasta la vena del tronco tibioperoneo, trombosis venosa superficial en la región proximal del muslo derecho a la rodilla y una estenosis del 50 % de la fístula arteriovenosa del brazo derecho, que requirió fistuloplastia. Le recomendaron warfarina de por vida.

DISCUSIÓN

Este informe es importante al presentar un caso de (i) efecto de masa recurrente y compresión de vasos principales como complicaciones de quistes renales y (ii) TE recurrentes en un paciente con PQRAD, tanto en presencia como en ausencia de compresión de vasos principales y a pesar de la anticoagulación adecuada. .

Si bien el agrandamiento de los riñones es común en la PQRAD, los informes de quistes renales que se comprimen en los vasos principales son raros; los autores sólo conocen cinco casos de este tipo [6-10]. Esto es consistente con nuestra experiencia en un solo centro, donde la mayoría de las nefrectomías previas al trasplante estaban indicadas por consideraciones espaciales de colocación del aloinjerto, lo que está en línea con las prácticas en otros lugares y las recomendaciones de los expertos [14]. Sin embargo, un estudio radiológico reciente identificó hasta el 21% de los pacientes con PQRAD con compresión extrínseca de la VCI por quistes renales, aunque aún no se han determinado las implicaciones fisiológicas [11].

Figura 1. (A) Vistas coronal, (B) sagital y (C) axial de la tomografía computarizada del abdomen y la pelvis del paciente en la presentación inicial; esto mostró riñones poliquísticos agrandados, con el riñón izquierdo extendiéndose hacia la pelvis del paciente; hubo compresión de la vena ilíaca común izquierda por un quiste dominante en el riñón poliquístico izquierdo contra el sacro del paciente; en (c), la vena ilíaca común izquierda está representada en azul y las arterias ilíacas comunes están representadas en rojo; los quistes hepáticos y el borramiento duodenal no son visibles en los planos seleccionados; R, derecha; Yo, inferior; Una, anterior; P, posterior.

La tríada de Virchow determina que la lesión endotelial, la estasis venosa y la hipercoagulabilidad son los tres principales factores que predisponen a las trombosis. Informes de casos anteriores habían atribuido los TE a la hemostasia secundaria a la compresión de vasos importantes [6-10]. En este caso, hubo un empeoramiento de la TVP existente y nuevas trombosis a pesar de las nefrectomías (que eliminaron la compresión extrínseca de los vasos) y la anticoagulación. La compresión del riñón poliquístico derecho de la VCI puede haber enlentecido el flujo venoso distal, pero no explica las trombosis posteriores. La predilección por los TE en pacientes con PQRAD está respaldada por embolia pulmonar previamente informada en ausencia de compresión de vasos importantes [15], así como por un mayor riesgo estadísticamente significativo de TE entre pacientes trasplantados con PQRAD [12]. Nuestra experiencia en un solo centro durante 25 años también identificó significativamente más pacientes con PQRAD que desarrollaron eventos trombóticos en comparación con otros grupos de pacientes (manuscrito en preparación). Se requiere una caracterización adicional de los pacientes con PQRAD para estratificar su riesgo de efecto de masa y TE. Este informe de caso plantea la cuestión de si los pacientes con PQRAD deberían pasar a recibir anticoagulación de por vida después del primer episodio de TE y si debería considerarse la extirpación profiláctica de riñones poliquísticos grandes, especialmente teniendo en cuenta los resultados potencialmente catastróficos mientras son clínicamente asintomáticos [6]. Los episodios continuos de TE en nuestro paciente después de una nefrectomía y una anticoagulación adecuada se suman a la posible asociación de PQRAD y TE. Esta posible asociación y su patogénesis subyacente justifican una mayor investigación.

REFERENCIAS

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et al. Avances en la poliquistosis renal autosómica dominante: una revisión clínica. Kidney Med 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. Correlatos clínicos del efecto de masa en la poliquistosis renal autosómica dominante. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Cambios en las causas de muerte y riesgo de cáncer en pacientes daneses con poliquistosis renal autosómica dominante y enfermedad renal terminal. Trasplante de Nephrol Dial 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, et al. Enfermedad renal poliquística y cáncer después del trasplante renal. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. Riesgo de cáncer en pacientes con enfermedad renal poliquística: análisis emparejado de puntuación de propensión de un estudio de cohorte poblacional a nivel nacional. Lancet Oncol 2016;17:1419.