Diez preguntas y respuestas sobre la nefritis púrpura

La púrpura de Henoch-Schoenlein, también conocida como púrpura de Henoch-Schoenlein (HSP), ahora se llama vasculitis por IgA (IgAV). Es una vasculitis sistémica caracterizada por la infiltración de neutrófilos de las paredes de arteriolas, capilares, vénulas y glomérulos con depósito de IgA1. La afectación de los riñones por IgAV se denomina nefritis por IgAV, que es lo que antes conocíamos como "nefritis por púrpura de Henoch-Schoenlein". Se caracteriza por glomerulonefritis crónica. La patología renal muestra que la tinción fluorescente puede revelar un depósito granular de IgA en el área mesangial glomerular. La nefritis por IgAV parece ser poco común en los servicios de nefrología de adultos. Con respecto al caso típico anterior, tengo algunas preguntas y encontré las respuestas en la literatura. Me gustaría compartirlos contigo.

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P1 Si al paciente no se le realiza una biopsia renal, ¿se puede diagnosticar como nefritis IgAV?

Sí. Las pautas de diagnóstico y tratamiento de lesión renal por IgAV de 2023 [1] establecen que el diagnóstico de lesión renal por IgAV se basa en la piel típica (púrpura cutánea al tacto sin trombocitopenia ni coagulopatía), artritis/artralgia, dolor abdominal gastrointestinal y/o melena y afectación renal. La presencia de al menos dos de estas características clínicas facilita el diagnóstico. Sin embargo, el primer signo de aproximadamente 1/4 de los pacientes no es una erupción típica. La biopsia de piel o riñón confirma vasculitis leucocítica con depósito predominante de IgA, que puede confirmar IgAV. Este paciente presenta equimosis cutáneas típicas, acompañadas de hematuria y proteinuria, y puede ser diagnosticado con nefritis por IgAV. Además, la patología renal sugiere que IgA 4+ se deposita a lo largo del área mesangial glomerular, lo que confirma aún más el diagnóstico de nefritis por IgAV.

Q2 IgAV es una vasculitis sistémica. ¿Por qué la manifestación cutánea del paciente se limita a las extremidades inferiores y no a otras partes del cuerpo?

Las lesiones IgAV se forman cuando la IgA1 se deposita en las paredes de los vasos sanguíneos más pequeños, lo que daña las paredes y produce una reacción inflamatoria. Los glóbulos rojos se desbordan de los vasos sanguíneos defectuosos, formando equimosis y púrpura. Cuando una gran cantidad de glóbulos rojos se desbordan y se acumulan debajo de la piel, la reacción inflamatoria forma un edema tisular que produce una púrpura palpable[2]. Se forman lesiones de diferentes tamaños y formas según el diámetro de los vasos sanguíneos afectados. Las lesiones suelen distribuirse simétricamente y son más frecuentes en las partes distales de los miembros inferiores, pies, nalgas, etc., y con menor frecuencia en la cabeza, cara, tronco, manos, etc. Esto puede deberse al menor flujo sanguíneo. en las partes inferiores de las extremidades, lo que facilita que la IgA se deposite en los pequeños vasos sanguíneos de estas partes[2-4].

P3 ¿Las lesiones de IgAV requieren biopsia de piel?

No. El consenso europeo IgAV de 2019 establece que: Para pacientes con erupción atípica y/o cuando se excluyen otros diagnósticos, se debe realizar una biopsia de piel que incluya tinción de inmunofluorescencia específica de IgA; Aunque la biopsia de piel es importante para confirmar la IgAV, los pacientes con púrpura típica en las extremidades inferiores y las nalgas generalmente no necesitan una biopsia de piel.

P4 ¿La tinción de inmunofluorescencia patológica renal en pacientes con nefritis por IgAV es principalmente depósitos de IgA?

La biopsia renal de la nefritis por IgAV confirma vasculitis leucocítica con depósitos principalmente de IgA. Sin embargo, el consenso europeo de IgAV de 2019 establece que: La ausencia de tinción de inmunofluorescencia de IgA en la biopsia no excluye el diagnóstico de IgAV. Los estudios han informado que un número muy pequeño de patología renal por nefritis por IgAV es principalmente depósito de IgG, y las manifestaciones patológicas de estos pacientes son más graves que aquellos con depósito principalmente de IgA, a menudo acompañadas de anticuerpos anti-GBM positivos [5].

P5 Además de la piel y los riñones, ¿qué otros órganos se ven afectados por la IgAV?

Además de afectar la piel y los riñones, la IgAV suele afectar el tracto digestivo y las articulaciones. Los síntomas típicos incluyen dolor abdominal, sangrado del tracto digestivo, sangre en las heces, artritis o dolor en las articulaciones. También puede afectar a los pulmones, sistema nervioso central, páncreas, etc., manifestándose como tos, dolor torácico, hemoptisis, hemorragia cerebral, infarto isquémico cerebral, pancreatitis, epilepsia, cambios de conciencia, etc.

P6 ¿Son la nefropatía por IgAV y por IgA la misma enfermedad?

No. IgAV se refiere principalmente a vasculitis causada por el depósito de IgA en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños. Clínicamente, a menudo se manifiesta como púrpura no trombocitopénica, dolor abdominal, hinchazón y dolor en las articulaciones y afectación renal. La nefropatía por IgA es un diagnóstico inmunopatológico. Las principales manifestaciones clínicas son hematuria microscópica o macroscópica recurrente. Se caracteriza por el depósito de complejos inmunes dominados por IgA en el área mesangial glomerular en inmunopatología renal, con hiperplasia mesangial glomerular como cambio histológico básico. Dado que tanto la nefropatía por IgAV como por IgA tienen la característica fisiopatológica típica de depósito de IgA, y la IgAV suele ir acompañada de afectación renal, las cuales se manifiestan como proliferación mesangial glomerular y un depósito significativo de IgA en el área mesangial, el nuevo consenso de nomenclatura de vasculitis del 2012 La Conferencia de Chapel Hill atribuyó la nefropatía por IgA a lesiones por IgAV limitadas a los riñones.

Wu Xiaochuan et al. [6] demostró que:

(1) No existe una diferencia obvia en la etiología entre la nefropatía por IgAV y por IgA. Ambos pueden ser causados ​​por el depósito de complejos inmunes en los riñones debido a infección, respuesta inmune, mediadores inflamatorios, factores genéticos, etc.

(2) La clasificación clínica de IgAV incluye siete tipos: hematuria aislada, proteinuria aislada, hematuria y proteinuria, nefritis aguda, síndrome nefrótico, nefritis rápidamente progresiva y nefritis crónica. Los estudios clínicos retrospectivos sobre IgAV realizados por varios académicos nacionales han demostrado que la clasificación clínica más común es el síndrome nefrótico, seguido de la hematuria y la proteinuria, y tipos relativamente raros de nefritis rápidamente progresiva y nefritis crónica. La clasificación clínica de la nefropatía por IgA es similar a la de la IgAV, pero la hematuria o proteinuria asintomática es la más común, seguida del síndrome nefrótico y la nefritis crónica.

(3) Estudios nacionales y extranjeros han demostrado que en pacientes con nefropatía por IgA y nefritis por IgAV, los exámenes patológicos muestran depósito glomerular de IgA. Los complejos inmunes de la nefropatía por IgA se depositan principalmente en el mesangio, pero en pacientes con nefritis por IgAV, el depósito de IgA en las asas capilares glomerulares es más común que en el mesangio y, en algunos casos, ni siquiera hay depósito de IgA en el mesangio. La mayoría de las nefropatías por IgA son IgA con depósito de IgM y/o C3, y no se observan cambios como el depósito principal de IgG y el depósito lineal de IgG en la pared capilar. En niños con nefritis por IgAV, la IgG puede depositarse en los depósitos inmunes glomerulares, e incluso puede ser principalmente IgG o tener depósitos lineales de IgG en la pared capilar [5].

(4) Para la nefropatía por IgA, las moléculas de IgA1 anormalmente glicosiladas se depositan en los riñones y no ha habido informes de su depósito en órganos distintos de los riñones. La IgAV puede afectar la piel, el tracto gastrointestinal, los riñones y las articulaciones, y se han encontrado moléculas de IgA1 anormalmente glicosiladas en órganos como los riñones, la piel y el tracto gastrointestinal [7]. Los estudios de académicos extranjeros sobre los niveles de moléculas de IgA1 anormalmente glicosiladas en suero depositadas en las dos enfermedades mostraron que la cantidad de moléculas de IgA1 en suero depositadas en la nefropatía por IgA es mayor que en la IgAV, y en algunos pacientes con IgAV, ni siquiera las moléculas de IgA1 anormalmente glicosiladas pueden ser encontrado [8].

(5) El pronóstico a largo plazo de la IgAV está relacionado con el grado de daño renal. En general, el pronóstico es bueno. Unos pocos casos desarrollan lesiones renales persistentes y la incidencia de enfermedad renal terminal también es baja (alrededor del 2%). Sin embargo, la progresión y el pronóstico de la nefropatía por IgA no son optimistas. Moriyama et al. [9] analizaron retrospectivamente el pronóstico de 1012 pacientes con nefropatía por IgA y encontraron que alrededor del 50% de los pacientes progresaron a enfermedad renal terminal dentro de los 30 años posteriores al diagnóstico.

La nefropatía por IgA y la IgAV tienen una patogénesis común, pero son diferentes en aspectos clínicos, patológicos y pronósticos.

P7 ¿Cuáles son los principios de tratamiento para la nefritis por IgAV?

The 2021 KDIGO guidelines point out that there is currently no IgAV nephritis prevention and treatment program supported by randomized controlled studies in adults. For patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), the treatment plan refers to ANCA-associated vasculitis; for other manifestations, the treatment strategy is mainly based on IgA nephropathy, including lifestyle improvement; for patients with urine protein>0.50 g/d, renin-angiotensin system inhibitors (RASi) are actively added for treatment. If urine protein is still>0.75-1.00 g/d after 3 months of supportive therapy, it is recommended to join clinical studies including different doses and courses of hormone therapy. If urine protein is still>1.00 g/d después de 3 meses de tratamiento, se puede considerar la terapia hormonal durante 6 meses después de una discusión cuidadosa de los riesgos y beneficios. En los estudios actuales, la dosis inicial de glucocorticoides es equivalente a 0.75-1.00 mg/kg de peso corporal de prednisona (dosis máxima que no supera los 75 mg), y la dosis máxima inicial se usa durante no más de 2 meses y se reduce y suspende dentro de 6-8 meses. Las directrices no recomiendan de forma rutinaria el uso de inmunosupresores como la ciclofosfamida (CTX). Seguimos los principios de tratamiento de la nefropatía por IgA para este paciente, utilizando RASi e hidroxicloroquina como tratamiento básico, y administramos tratamiento con hormonas + micofenolato de mofetilo sobre esta base.

P8 ¿Puede el tratamiento hormonal de la IgAV extrarrenal prevenir la nefritis?

No. Actualmente no existe evidencia médica basada en evidencia de que las hormonas puedan prevenir la nefritis en pacientes adultos con IgAV. Sin embargo, existe mucha evidencia en niños de que el uso profiláctico de glucocorticoides en IgAV extrarrenal no reduce la incidencia de afectación renal. En un ensayo controlado aleatorio en el que participaron 352 niños con IgAV, el uso temprano de prednisolona no redujo la incidencia de proteinuria después de 12 meses. Este hallazgo se verificó en 171 niños, lo que indica que el uso temprano de prednisolona no previene la aparición de nefritis [10]. Un metanálisis incluyó 5 ECA que evaluaron el efecto preventivo de los glucocorticoides a corto plazo (2-4 semanas) sobre la nefritis a los 6 y 12 meses después del diagnóstico en 789 niños [11]. La conclusión es que el uso de glucocorticoides al inicio de la enfermedad no puede prevenir la aparición de nefritis.

P9 ¿Puede el tratamiento hormonal de la IgAV prevenir la recurrencia de la erupción?

No. Un estudio aleatorizado y controlado con placebo de 1-años realizado en Canadá en 2004 demostró que no había diferencias estadísticamente significativas en el número de niños con recurrencia de erupción entre el grupo de prevención de prednisona y el grupo de placebo en comparación con placebo (2/ 21 contra 19/4, P=0.4) [12]. Posteriormente, un estudio multicéntrico, prospectivo, aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo realizado en Finlandia encontró que el número de niños con púrpura en el grupo de prevención con prednisona era menor que en el grupo de placebo 7-10 días después de la inclusión en el estudio [36 % (27/75) vs. 56 % (41/73), P=0.021], pero no hubo diferencias estadísticamente significativas en los síntomas cutáneos al mes ni en la tasa de recurrencia de la púrpura después de 1 mes. mes entre los dos grupos [13].

P10 ¿Cuáles son los factores de riesgo que afectan el pronóstico de la IgAV?

El pronóstico a corto plazo de la IgAV se relaciona principalmente con la gravedad de la afectación del tracto digestivo y órganos importantes; el pronóstico a corto plazo está relacionado con la gravedad de la afectación del tracto digestivo, como intususcepción, perforación intestinal o hemorragia gastrointestinal refractaria, que pueden poner en peligro la vida. El pronóstico a largo plazo se relaciona principalmente con la gravedad de la afectación renal. Shi et al. [14] realizaron un metanálisis de 9 estudios de casos y controles. Demostraron que la edad de inicio más avanzada, la tasa de filtración glomerular más baja, las manifestaciones iniciales de síndrome nefrótico, nefritis y síndrome nefrótico, y la biopsia renal que muestra nefritis en media luna son factores de riesgo importantes para un mal pronóstico. Además, aunque la afectación de órganos como el corazón, los pulmones, el cerebro, los ojos y los testículos es rara, también está estrechamente relacionada con el pronóstico de la IgAV.

¿Cómo trata Cistanche la enfermedad renal?

cistancheEs una medicina herbaria tradicional china utilizada durante siglos para tratar diversas condiciones de salud, incluyendoriñónenfermedad. Se deriva de los tallos secos decistanchedeserticola, una planta originaria de los desiertos de China y Mongolia. Los principales componentes activos de cistanche sonfeniletanoideglucósidos, echinacósido, yacteosido, que se ha demostrado que tienen efectos beneficiosos sobreriñónsalud.

La enfermedad renal, también conocida como enfermedad renal, se refiere a una afección en la que los riñones no funcionan correctamente. Esto puede provocar una acumulación de productos de desecho y toxinas en el cuerpo, lo que provoca diversos síntomas y complicaciones. Cistanche puede ayudar a tratar la enfermedad renal a través de varios mecanismos.

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Además, se ha demostrado que cistanche tiene efectos antioxidantes. El estrés oxidativo, causado por un desequilibrio entre la producción de radicales libres y las defensas antioxidantes del cuerpo, juega un papel clave en la progresión de la enfermedad renal. Las ies ayudan a neutralizar los radicales libres y reducir el estrés oxidativo, protegiendo así los riñones del daño. Los glucósidos feniletanoides que se encuentran en cistanche han sido particularmente eficaces para eliminar los radicales libres e inhibir la peroxidación lipídica.

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Además, se ha descubierto que cistanche mejora la función renal al promover la regeneración de los tubos renales con células. Las células epiteliales de los túbulos renales desempeñan un papel crucial en la filtración y reabsorción de productos de desecho y electrolitos. En la enfermedad renal, estas células pueden dañarse, lo que provoca daños en la función renal. La capacidad de Cistanche para promover la regeneración de estas células ayuda a restaurar la función renal adecuada y mejorar la salud general de los riñones.

Además de estos efectos directos sobre los riñones, se ha descubierto que cistanche tiene efectos beneficiosos sobre otros órganos y sistemas del cuerpo. Este enfoque holístico de la salud es particularmente importante en la enfermedad renal, ya que la afección suele afectar a múltiples órganos y sistemas. Se ha demostrado que el che tiene efectos protectores sobre el hígado, el corazón y los vasos sanguíneos, que comúnmente se ven afectados por la enfermedad renal. Al promover la salud de estos órganos, cistanche ayuda a mejorar la función renal general y a prevenir complicaciones adicionales.

En conclusión, cistanche es una medicina herbaria tradicional china utilizada durante siglos para tratar la enfermedad renal. Sus componentes activos tienen efectos diuréticos, antioxidantes, antiinflamatorios, inmunomoduladores y regenerativos, que ayudan a mejorar la función renal y proteger los riñones de daños mayores. , cistanche tiene efectos beneficiosos sobre otros órganos y sistemas, lo que lo convierte en un enfoque holístico para el tratamiento de la enfermedad renal.