La asociación entre el tumor de Wilms y el riñón en herradura

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Tumor de Wilms en estadio avanzado que surge en un riñón en herradura de un niño de 9-años: reporte de un caso

Abubakar Garba Farouk, HAIbrahim & et al.

Fondo

Tumor de Wilms (WT)es el tumor renal maligno primario más ampliamente notificado en la infancia, con una prevalencia de ocho por millón de niños[1]. peso (Tumor de Wilms) se ha asociado con múltiples anomalías y malformaciones congénitas, siendo las anomalías más comunes aniridia, hemihipertrofia y anomalías genitourinarias [2,3]. Otras anomalías anatómicas y síndromes asociados con WT (Tumor de Wilms)en el tracto genitourinario incluyen ectopia renal, hipoplasia renal, duplicación ureteral, criptorquidia, hipospadias y pseudohermafroditismo masculino [2].

Riñón en herradura (HK)se encuentra entre las numerosas anomalías renales que se han asociado con WT (Tumor de Wilms)[4]. Un niño con HK (Riñón en herradura) tiene un riesgo dos veces mayor de desarrollar un tumor embrionario del riñón en comparación con la población general de niños sin HK (Riñón en herradura)[5]. Aunque WT (Tumor de Wilms)es raro cuando ocurre en asociación con ectopia renal, generalmente se ve más comúnmente con HK (Riñón en herradura)que otras formas de ectopia como la ectopia pélvica renal [5, 6]. Hay una tendencia a desarrollar un tumor embrionario en HKs (Riñón en herradura), con WT (Tumor de Wilms)siendo más común que el hipernefroma o el tumor de la pelvis renal [7]. La presentación con hinchazón abdominal puede deberse no solo a una masa intraabdominal fulminante, sino también a grasa en la obesidad infantil, acumulación de líquido por ascitis y flatos o heces en una obstrucción intestinal.

De los 8617 pacientes inscritos en el NationalTumor de WilmsStudy Group (NWTSG) durante 29 años, se ha encontrado que 41 pacientes tienen WT (Tumor de Wilms)surgiendo en un HK (Riñón en herradura), lo que representa una incidencia de 0.48 por ciento. Hong Kong (Riñón en herradura)sin embargo, no se reconoció preoperatoriamente en 13 de los 41 pacientes a pesar de la evaluación con tomografía computarizada (TC) [5]. Reconociendo Hong Kong (Riñón en herradura)es difícil, pero si se diagnostica, justifica la vigilancia profiláctica utilizando exámenes físicos frecuentes y/o imágenes para asegurar un diagnóstico y tratamiento tempranos de WT (Tumor de Wilms)en caso de que ocurra. El tratamiento quirúrgico es la nefrectomía del riñón afectado y la resección del istmo de la HK (Riñón en herradura)[8].

Describimos un caso raro de WT avanzado (Tumor de Wilms)derivados de la HK (Riñón en herradura)de un niño de 9-años. Se destacan los desafíos de gestión en un entorno de escasos recursos como el nuestro. Este informe también destaca la importancia de evaluar a los niños con anomalías genitourinarias y trastornos asociados, como un tumor embrionario.

LA CITANCHE PUEDE NUTRIR LOS RIÑONES Y TRATAR LAS ENFERMEDADES RENALES

Presentación del caso

El paciente era un niño nigeriano de 9-años que vivía en un campamento de desplazados internos (IDP, por sus siglas en inglés) con sus padres, derivado a la Clínica ambulatoria de pediatría del Hospital Docente de la Universidad de Maiduguri (UMTH) por una organización no gubernamental (ONG ) en una aldea remota del estado de Borno, al noreste de Nigeria. Presentó distensión abdominal progresiva (más hacia el lado derecho) de 5 meses, dolor abdominal durante 2 meses y antecedentes de tos de 1-meses. El paciente comenzó a experimentar dolor abdominal sordo, adolorido, no irradiado, sin factores que lo aliviaran o agravaran, 3 meses después de notar la hinchazón y, al mismo tiempo, se observó que tenía una pérdida de peso progresiva asociada con la anorexia. El paciente experimentó un dolor de cabeza global ocasional que describió como pulsátil y fiebre con escalofríos y escalofríos que se aliviaban tomando paracetamol. No había hematuria, hinchazón facial o de piernas, hinchazón focal en otras partes del cuerpo ni dolor óseo.

El examen físico reveló un niño febril con aspecto de enfermo crónico con una temperatura de 38,5 grados C. El paciente estaba pálido pero no ictérico. No hubo linfadenopatía periférica significativa, edema de los pies o varicocele visible. No se observó hemihipertrofia ni aniridia evidentes. Su peso era de 21 kg, que es el 72 por ciento de lo esperado (bajo peso). La presión arterial estaba dentro de los límites normales para la edad, el sexo y la altura del paciente. El examen abdominal reveló una masa en el flanco derecho que se extendía hacia la línea media. La masa era irregular, firme, no dolorosa y poco móvil. El hígado y el bazo no estaban aumentados de tamaño a la palpación, y el riñón izquierdo no era votable.

Una tomografía computarizada abdominal mostró una masa heterogénea de baja densidad que se originaba en el riñón derecho y cruzaba la línea media para afectar al riñón izquierdo opuesto, y las imágenes de la fase excretora revelaron distorsión y estiramiento de los cálices de la parte del riñón izquierdo que estaba relativamente intacta (Fig. . 1). No había calcificaciones intralesionales. La TC de tórax mostró dos nódulos discretos en la zona superior izquierda y la zona inferior derecha (Fig. 2). El análisis de orina mostró hematuria microscópica (más de 3) y óvulos de Schistosoma haematobium, pero el urocultivo fue normal. Las pruebas de función renal y hepática fueron normales.

Un diagnóstico presuntivo de estadio V WT (Tumor de Wilms)en un Hong Kong (Riñón en herradura)se realizó en base a la extensión contigua del tumor desde el riñón derecho a través del istmo hasta el riñón contralateral. La paciente recibió quimioterapia neoadyuvante con vincristina y actinomicina D durante 4 semanas y posteriormente fue programada para nefrectomía. El hallazgo intraoperatorio fue un HK (Riñón en herradura)con un tumor que afectaba el riñón derecho, el istmo y el polo inferior del riñón izquierdo, lo que confirmaba un diagnóstico preoperatorio de enfermedad en estadio V. Se realizó nefrectomía derecha, timectomía y nefrectomía parcial izquierda (Fig. 3). Macroscópicamente, el tumor resecado (riñón derecho, istmo y polo inferior del riñón izquierdo) era irregular y firme, midiendo 19 cm × 12 cm × 9 cm. La superficie cortada apareció abigarrada, con una mezcla de colores marrón tostado, gris y negro (Fig. 4a). La histología del tumor mostró una pequeña célula redonda de color azul compuesta por células predominantemente blastémicas con focos de elementos epiteliales y mesenquimales dispuestos en patrones trifásicos que invaden el parénquima renal. Hubo una alta actividad mitótica con áreas focales de necrosis tumoral y respuesta inmune celular del huésped (Fig. 4b).

El estado posoperatorio del paciente fue normal y continuó con quimioterapia adyuvante antes de ser dado de alta. El deseo de que el paciente recibiera radioterapia además de la quimioterapia no fue factible debido a la falta de un centro de radioterapia en nuestro hospital durante el período de tratamiento del paciente y, lamentablemente, los padres no podían costear una derivación a otro hospital.

La paciente se perdió para el seguimiento después de dos ciclos de quimioterapia adyuvante. Todos los esfuerzos para localizar al paciente fueron infructuosos, ya que el paciente junto con sus padres fueron reubicados en una aldea remota a la que no se podía acceder fácilmente debido a la insurgencia en curso en la región nororiental de Nigeria.

Figura 1imágenes de TC; Imágenes coronales realzadas con contraste, cortes anteriores a posteriores (a, b) que muestran una masa heterogénea de baja densidad sin realce (asteriscos) que se origina en el riñón derecho y cruza la línea media (punta de flecha) para afectar al riñón izquierdo (flechas).

Hay distorsión y estiramiento de los cálices (flechas) de la parte relativamente intacta del riñón izquierdo restante (c, d)

Figura 2Imagen coronal de tórax, ventana de pulmón (a), que muestra un nódulo redondeado bien delimitado en la zona superior izquierda (flecha), y en la imagen axial (b), se observa un nódulo similar en la zona inferior de la misma izquierda. pulmón, colindando con la superficie pleural posterior (flecha).

Estos son indicativos de metástasis pulmonares.

Fig. 3Una muestra de nefrectomía que muestra la irregularidad del tumor.

Figura 4La imagen muestra que el tumor resecado (a) es irregular y la superficie cortada (b) parece abigarrada, con una mezcla de colores marrón tostado, gris y negro.

Microfotografía que muestra (c) células epiteliales (flecha) - H&E x 200; (d) células mesenquimatosas (M) y células blastémicas (B) - H&E x 100 con alta actividad mitótica

Discusión

Este informe demuestra el hecho de que los pacientes con una afección de larga data y un dilema de diagnóstico pueden presentarse en un centro de atención primaria sin las herramientas de diagnóstico adecuadas, como en nuestra región devastada por la insurgencia, lo que resulta en un retraso en el diagnóstico y la gestión. Esto puede estresar al médico de atención primaria y al sistema de instalaciones, de manera similar al informe de Devaraj [9]. Hong Kong (Riñón en herradura)Es una anormalidad rara de la estructura y posición del riñón en el retroperitoneo. Informes sobre WT (Tumor de Wilms)surgiendo en un HK (Riñón en herradura)son pocos, con sólo uno de la subregión de África Occidental [10]. A diferencia de nuestro caso, que involucró WT bilateral (Tumor de Wilms), el caso de Sokoto, Nigeria, involucró un WT unilateral (Tumor de Wilms), y el paciente murió 5 días después del segundo ciclo de quimioterapia neoadyuvante [10]. Las dos masas renales en el HK (Riñón en herradura)en nuestro paciente se unieron en los polos inferiores, que es el hallazgo más común en hasta el 90 por ciento de los casos [11]. Si bien la variabilidad de la anatomía vascular sugiere que un suministro de sangre anómalo podría ser una posible causa de la posición anormal, la migración anormal de las células nefrógenas durante la etapa temprana de la gestación, cuando los dos riñones están muy cerca, da como resultado la fusión de los riñones [12] . Aunque la etiología de WT (Tumor de Wilms)en Hong Kong (Riñón en herradura)permanece desconocido, se especula que WT (Tumor de Wilms)se desarrolla como resultado del secuestro del blastema metanéfrico en el istmo, que tiene el potencial de sufrir una transformación maligna [13]. La formación del HK (Riñón en herradura)probablemente predispone a la ocurrencia de un segundo evento que resulta en WT (Tumor de Wilms). Otros tumores renales que se han descrito en niños con HK (Riñón en herradura)incluyen teratoma y rabdomiosarcoma[14-16]. La incidencia de WT (Tumor de Wilms)derivados de HK (Riñón en herradura)se estima que varía de {{0}}.4 por ciento [4] a 0.9 por ciento [17] de todo WT (Tumor de Wilms). Si bien la mayoría de los pacientes no tendrían síntomas y su HK (Riñón en herradura)se descubriría incidentalmente en las imágenes, nuestro paciente tenía un agrandamiento rápidamente progresivo del abdomen asociado con dolor.Tumor de Wilmses, sin embargo, el tumor renal más frecuente de la infancia. La tasa de supervivencia de WT (Tumor de Wilms)es superior al 85 por ciento en países avanzados debido a la presentación temprana y la quimioterapia y radioterapia potentes y eficaces para tales afecciones [18]. Desafortunadamente, esto sigue siendo un gran desafío en Nigeria y la mayoría de las otras naciones en desarrollo, en gran parte debido a la pobreza, el retraso en la presentación y la falta de muchas modalidades de tratamiento [19].

BENEFICIO DE LA CITANCHE

Nuestro paciente presentó una masa abdominal y dolor similar a la presentación más sintomática de una revisión de 52 casos reportados en la literatura desde 1895, cuando Hildebrand reportó el primer caso de WT (Tumor de Wilms)en un Hong Kong (Riñón en herradura), a febrero de 2004 [20]. Nuestro paciente tenía enfermedad en estadio V en el momento del diagnóstico, lo que es contrario a los hallazgos de Huang et al., quienes revisaron 52 casos, y ningún paciente presentó enfermedad en estadio V [21]. Nuestro paciente tenía un tumor que afectaba a ambos lados de la HK (Riñón en herradura)y metástasis en los pulmones y, por lo tanto, recibió quimioterapia neoadyuvante seguida de nefrectomía derecha, timectomía y nefrectomía parcial izquierda realizadas para ayudar a preservar la función renal y quimioterapia adyuvante cíclica con radioterapia prevista según lo recomendado por el NWTSG o la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) . Sin embargo, no estaba disponible en el centro y el cuidado familiar no podía costear la derivación al centro donde estaba disponible.

Niños con HK (Riñón en herradura)tienen un mayor riesgo de desarrollar WT (Tumor de Wilms)en comparación con la población general. Aumento de la vigilancia rutinaria de masas renales en niños con HK (Riñón en herradura)por lo tanto, está justificado, de manera similar a la recomendación para niños con otros WT (Tumor de Wilms)-síndromes asociados como la aniridia y el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Basado en una incidencia de 1 en 400 casos de HK (Riñón en herradura), [4] el riesgo de tener WT (Tumor de Wilms)es extremadamente pequeño y no puede justificar la vigilancia de estos pacientes según las directrices del NWTSG. Los pacientes con aniridia tienen un 40 por ciento de posibilidades de tener WT (Tumor de Wilms), y aquellos con síndrome de Beckwith-Wiedemann tienen una probabilidad máxima del 10 por ciento [22]. Las recomendaciones de vigilancia de masas renales en pacientes con aniridia y síndrome de Beckwith-Wiedemann incluyen ultrasonografía cada 3 meses hasta la edad de 7 años, seguida de examen físico cada 6 meses hasta completar el crecimiento [23]. Niños con TW (Tumor de Wilms)surgiendo en un HK (Riñón en herradura)no difieren de aquellos con un riñón normal en términos de presentación clínica o subtipo histológico [24].HK (Riñón en herradura)no altera innecesariamente el pronóstico de WT (Tumor de Wilms); sin embargo, puede presentar importantes dificultades operatorias y problemas posoperatorios debido a las variaciones anatómicas en la forma de la HK. (Riñón en herradura), con una relación variable entre los grandes vasos y los uréteres. Por lo general, hay una arteria renal para cada riñón. Las arterias renales duplicadas o incluso triplicadas pueden estar irrigando uno o ambos riñones. El suministro de sangre al istmo puede provenir directamente de la aorta o de la arteria renal, y rara vez de las arterias mesentérica inferior o ilíaca [24]; por lo tanto, la angiografía renal podría ser útil tanto en el diagnóstico del tumor como en el mapeo del suministro de sangre en WT (Tumor de Wilms) surgiendo en un HK (Riñón en herradura)para la planificación de la escisión quirúrgica.

ANTITUMOREXTRACTO DE CITANHCE

Conclusiones

Los niños con una masa abdominal en su mayoría tienen una presentación tardía y, por lo tanto, deben ser examinados cuidadosamente mediante estudios de imagen, incluido el uso de TC. Quimioterapia preoperatoria en el caso de WT (Tumor de Wilms)podría ser un buen método de tratamiento para disminuir la morbilidad quirúrgica, promover la escisión completa y preservar la función renal.

Sin embargo, debido a la demora en la presentación y, a veces, en el diagnóstico, además de un número limitado de medicamentos para la quimioterapia y las dificultades involucradas en las cirugías de tumores malignos en los niños, el aumento de la morbilidad es la regla en la mayoría de los países en desarrollo como Nigeria. Otros desafíos incluyen la falta de instalaciones como radioterapia, fondos para cubrir el tratamiento de la malignidad y otras condiciones comórbidas. La mayoría de estos desafíos se han desarrollado en el caso índice, como lo demuestra claramente su incapacidad para regresar para el seguimiento.

EXTRACTO DE CITANHCE MEJORA LA FUNCIÓN RENAL

Referencias

1. Petruzzi M, Green DM. Tumor de Wilms. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Anomalías congénitas en niños con tumor de Wilms. Cáncer. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Concurrencia excesiva del tumor de Wilms con aniridia, hemihipertrofia y otros defectos congénitos. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Tumor de Wilmsen riñones en herradura: un informe del National WilmsTumor Study.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. La ocurrencia dewilmstumoren riñones en herradura: un informe del National Wilms Tumor Study Group (NWTSG.

6. J Pediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Néfrico parcial abierto-6. Tomy parawilmstumoren un riñón ectópico pélvico con fusión cruzada. Urología. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF,BokkerinkJ, Staak FV,de Vries JD.wilmstumorcon quistes teratomatosos en riñón en herradura: un escollo diagnóstico. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4to, Cresson SL.wilmstumoren el riñón en herradura. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Informe de caso: un caso de derrame pericárdico que se presenta en atención primaria. The Med JMalaysia.2017: 72 (4): 252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Tumor de Wilms en un niño con riñón en herradura visto en el Hospital Universitario Usmanu Danfodiyo, Sokoto: informe de un caso.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. El riñón en herradura: anatomía quirúrgica y embriología. J Pediatría Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, González-ComptaX. Riñón en herradura: una nueva teoría de su embriogénesis basada en el estudio de un embrión humano de 16 mm. Ana Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al. Asociación de tumor de Wilms extrarrenal con riñón en herradura. J Pediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain un riñón en herradura.Urología. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Carcinoma de células de transición en un riñón en herradura. Reporte de 3 casos y revisión de la literatura.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Malignidad asociada con el riñón en herradura. Urología.1976;8:146-8.

17. Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Asociación del tumor de Wilms con aniridia, hemihipertrofia y otras malformaciones congénitas. N Ing J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. Avances enwilmstumortratamiento y biología: progreso a través de la colaboración internacional. JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19.Wabada S,Abubakar AM,Bwala KJ,Oyinloye AO,Ibrahim H, Dulla HM.wilmstumor: resultado del tratamiento de un 18-año y desafíos enfrentados en el manejo de este tumor en los países en desarrollo. East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Tumor de Wilms y riñones en herradura: reporte de un caso y revisión de la literatura. J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Detección de niños con hemihipertrofia, aniridia y síndrome de Beckwith-Wiedemann en pacientes conwilmstumor: un informe del estudio Nacional WilmsTumour. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Detección dewilmstumoren individuos de alto riesgo. Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA,Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.wilmstumoren un riñón en herradura. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Riñón en herradura: revisión de 105 pacientes. J Urol. 1972;107:203