Dos casos de nefritis purpúrica ISKDC tipo 6 cuyo pronóstico podría predecirse utilizando la clasificación de Oxford revisada o la clasificación semicuantitativa

Resumen

Caso 1: Una niña de 3-años a la que se le presentóhematuriayproteinuria moderadaaproximadamente 1 mes después del inicio devasculitis por IgA. Tejido renalmostró proliferación intraductal ganglionar total y proliferación mesangial en todos los glomérulos, así como lobulación generalizada y asas dobles. Después de la terapia con pulsos de esteroides (metilprednisolona intravenosa: IVMP), se continuó con la terapia con múltiples fármacos y la evolución del paciente transcurrió sin incidentes.

Caso 2: Un niño de 6-años que desarrolló unaestado nefrítico-nefróticoaproximadamente 3 semanas después del inicio devasculitis por IgA.Tejido renalmostraron proliferación intraductal y mesangial difusa, y además de lobulación y dobles asas, algo menos de la mitad de los casos se acompañaron de lesiones necróticas en asas y semilunas celulares. Después de la IVMP se realizó recambio plasmático y se continuó con la poliquimioterapia. Cuando el paciente recayó aproximadamente 2 años después, no hubo complicaciones de las lesiones crónicas y el tratamiento adicional con IVMP finalmente condujo a la remisión clínica aproximadamente 4 años después del inicio del tratamiento. Debido a que la nefritis purpúrica tipo 6 es diversa, parece posible predecir el pronóstico reevaluándolo utilizando la clasificación revisada de Oxford o la clasificación semicuantitativa y seleccionando tratamientos estratificados. fue considerado importante.

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Prefacio

La nefritis purpúrica que se desarrolla secundaria a vasculitis por IgA se clasifica principalmente según el Estudio Internacional de Enfermedad Renal en Niños (ISKDC), y el tipo 6 es glomerulonefritis membranoproliferativa como: Es un tipo especial que exhibe tipo MPGN)1). Es una afección relativamente rara y sus características clínicas e histológicas, estrategia de tratamiento y pronóstico no están claras. Presentamos dos casos de nefritis purpúrica ISKDC tipo 6 en niños.

caso

Caso 1: niña de 3-años

Dolencia principal: púrpura

Historial médico/antecedentes familiares: sin notas especiales

Antecedentes de su enfermedad actual: A los 3 años y 6 meses desarrolló vasculitis IgA, al día siguiente apareció hematuria y 1 semana después apareció proteinuria. Aunque no se observaron dolores abdominales ni síntomas artríticos, los hallazgos urinarios empeoraron gradualmente, por lo que se realizó una biopsia de riñón el día 36 de hospitalización. Síntomas presentes al momento de la biopsia renal: talla 95 cm (-0.42 DE), peso 13,8 kg (-0.56 DE), presión arterial 105/65 mmHg. No había edema ni púrpura y no se encontraron hallazgos especiales en la auscultación toracoabdominal.

Hallazgos de laboratorio al momento de la biopsia renal (Tabla 1): No se observó disfunción renal, pero sí hematuria y proteinuria moderada. Hallazgos en el tejido renal (Figura 1): Los hallazgos del microscopio óptico mostraron que los 38 riñones recolectados

Se observó proliferación mesangial nodal completa y proliferación intraductal en todos los glomérulos, con lobulación prominente (Figura 1a). Además, la duplicación de las trampas fue generalizada y estuvo acompañada de fusión mesangial (Fig. 1b). No se observó formación de media luna, adherencias ni esclerosis segmentaria. Laboratorio de anticuerpos fluorescentes

Ver: IgA(++), IgG(-), IgM(+), Fib(+), C3(±), C4(-), C1q(±). Los hallazgos del microscopio electrónico mostraron imágenes intermesangiales (Figura 1c).

Tabla 1 Hallazgos de laboratorio en la biopsia renal inicial

Evolución clínica (Figura 2): Con base en los hallazgos histológicos anteriores, se diagnosticó nefritis purpúrica ISKDC tipo 6 y se realizó terapia de pulsos de esteroides (metilprednisolona intravenosa: IVMP) y politerapia como posterapia. Los hallazgos urinarios mejoraron gradualmente y la proteinuria se volvió negativa alrededor de los 4 años y 3 meses. Incluso después de reducir gradualmente el PSL, sus hallazgos urinarios no volvieron a empeorar y suspendimos su PSL a la edad de 4 años y 8 meses, y todos los demás medicamentos orales a la edad de 5 años y 1 mes. A los 6 años y 4 meses el paciente mantiene remisión clínica sin recurrencia.

Figura 1 Hallazgos en tejido renal (caso 1)

a: El glomérulo está notablemente lobulado, con cambios en la proliferación intratubular y mesangial (tinción PAS, ´100) b: Las asas dobles están ampliamente presentes. Hay evidencia de fusión mesangial (➡) (tinción PAM, ´400)c: Se observan imágenes intermesangiales (hallazgo de microscopía electrónica, ´1400)

IVMP: metilprednisolona intravenosa, PSL: prednisolona, ​​UP/Cr: índice proteína en orina: creatinina

Figura 3 Hallazgos en tejido renal (caso 2)

a: El glomérulo muestra lobulación con lesiones principalmente hipercelulares desde la región intraductal a mesangial. Se observa daño difuso de las células epiteliales tubulares renales en el intersticio (tinción PAM, ´100)b: se observan lazos dúplex junto con medias lunas celulares (⇨)(tinción PAM, ´400)c: se observan altos niveles de tejido debajo del endotelio. Se observan depósitos densos en electrones (→), acompañados de intercalación mesangial (microscopía electrónica, ,´400)e: cambios proliferativos mesangiales leves. Se observó una lesión necrótica en asa con precipitación de fibrina (⇒) y formación de media luna celular (tercera biopsia de riñón, tinción con PAM, ´400)

Caso 2: niño de 6-años

Dolencia principal: púrpura

Historial médico/antecedentes familiares: sin notas especiales

Antecedentes de enfermedad actual: A la edad de 6 años y 0 meses padeció vasculitis IgA y fue tratado con PSL por dolor abdominal severo desde el 6° día de enfermedad. El dolor abdominal en sí mejoró gradualmente y disminuyó gradualmente el PSL, pero la hematuria y la proteinuria que aparecieron en el octavo día de la enfermedad continuaron empeorando, volviéndose nefróticas el día 11 de la enfermedad y luego nefríticas el día 21 de la enfermedad. condición y

Como resultado, se realizó una biopsia renal el día 23 de hospitalización.

Síntomas presentes en la biopsia renal: talla 113 cm (-0.07 DE), peso 21,0 kg (+0.21 DE), presión arterial 138/98 mmHg. Se observó edema leve en todo el cuerpo. No había púrpura y no hubo hallazgos especiales en la auscultación toracoabdominal. Hallazgos de laboratorio al momento de la biopsia renal (Tabla 1): El paciente cumplió con la definición de síndrome nefrótico y también se observó disfunción renal (TFGe: 85,3 ml/min/1,73 m2). También observamos un aumento en Uô 2MG/Cr, que puede deberse a los efectos de una infección viral o disfunción renal, pero según los hallazgos histológicos renales que se muestran a continuación, creemos que el trastorno tubular renal en sí fue la causa principal del aumento. . ．． Hallazgos histológicos renales (Figura 3): Los hallazgos del microscopio óptico mostraron que se recolectaron 36 glomérulos del paciente y se observó proliferación intraductal y mesangial difusa, así como lobulación con acumulación de neutrófilos y dobles asas. era. En aproximadamente el 40% de los glomérulos, las lesiones necróticas del asa se acompañaron de degeneración e inflamación de las células epiteliales y semilunas celulares. Además, se dispersaron cilindros de glóbulos rojos en el intersticio y se observó daño tubular renal difuso, y las células epiteliales se degeneraron, se desprendieron, se desprendieron, se hincharon y se aplanaron (Fig. 3a, b). Hallazgos de anticuerpos fluorescentes: IgA(+), IgG(-), IgM(-), Fib(-), C3(-), C4(-), C1q(-). Los hallazgos del microscopio electrónico mostraron depósitos densos en electrones debajo del endotelio, acompañados de intercalación mesangial (Fig. 3c). Evolución clínica (Fig. 4): nefritis púrpura ISKDC tipo 6.

Debido a que el paciente presentó hallazgos similares a la glomerulonefritis necrosante en forma de luna creciente, se sometió a 3 ciclos de IVMP y 5 intercambios de plasma, y ​​luego continuó con la terapia con múltiples medicamentos. Los hallazgos urinarios tendieron a mejorar y se realizó biopsia renal protocolaria aproximadamente 6 meses después del inicio del tratamiento. Alb 4.0 g/dL, Cr 0.24 mg/dL, glóbulos rojos en orina 30-49/HPF, TP/Cr en orina 0.75 g/gCr.

La microscopía óptica reveló que se recogieron 22 glomérulos y que la proliferación intraductal inicial casi había desaparecido, y predominaban los cambios proliferativos mesangiales de leves a moderados (Figura 3d). Aproximadamente un tercio de los glomérulos tenían pequeñas lesiones segmentarias de esclerosis y adherencias, y un glomérulo tenía una media luna fibrocelular. La histología mostró signos de recuperación y comenzó a disminuir gradualmente el PSL a la edad de 7 años y 6 meses. Alrededor de los 8 años, sus hallazgos urinarios volvieron a empeorar y se realizó su tercera biopsia de riñón a la edad de 8 años y 5 meses. Alb3,1 g/dL, Cr 0.41 mg/dL, glóbulos rojos en orina 100 o más/HPF, TP en orina/Cr6,14 g/gCr. Se recogieron cuarenta y un glomérulos bajo microscopía óptica y, aunque la característica principal fue la nefritis proliferativa mesangial leve, se observaron medias lunas celulares en aproximadamente el 30%, lo que indica una recaída grave con hallazgos de necrosis del asa (Fig. 3e). No se observaron lesiones crónicas obvias, por lo que se añadió IVMP nuevamente y se continuó con la terapia multimedicamentosa. Alrededor de los 9 años y 3 meses de edad, persistían anomalías urinarias con proteinuria significativa, por lo que se añadió bloqueador de los receptores de angiotensina II (BRA) con el fin de proteger los riñones. Posteriormente, sus hallazgos urinarios mejoraron gradualmente y se suspendió su PSL a la edad de 10 años y 6 meses. A los 11 años, ha estado en remisión clínica durante aproximadamente un año con terapia ARB únicamente por vía oral.

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