Versión 2023 de EULAR Recomendaciones para el manejo del lupus Descripción general rápida, dosis de mantenimiento hormonal reducida a menos de o igual a 5 mg/d

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermedades del tejido conectivo más frecuentes en el Servicio de Reumatología e Inmunología. Las manifestaciones clínicas, el curso y el pronóstico de los pacientes varían ampliamente. En 2008, la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) formuló por primera vez las pautas de manejo del LES y actualizó las recomendaciones en 2019 con la aparición de nuevas necesidades y nuevos datos en el campo del LES. En la reunión anual de EULAR de 2023, el profesor Dimitrios Boumpas, subdirector de redacción de la revista oficial de EULAR "Annals of Rheumatic Diseases", compartió la última versión de las recomendaciones para el tratamiento del LES en 2023, incluidos 5 principios generales y 13 recomendaciones específicas. Este artículo está organizado de la siguiente manera.

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Aspectos destacados de las recomendaciones para el manejo del lupus de 2023

El diagnóstico y el tratamiento tempranos son cruciales.

Los glucocorticoides pueden salvar vidas pero al mismo tiempo causan demasiados efectos secundarios.

El uso a corto plazo de glucocorticoides como terapia puente es mejor, pero algunos pacientes pueden necesitar un uso a largo plazo, y la dosis recomendada es Menor o igual a 5 mg/kg/d (prednisona como ejemplo) en lugar de Menos o igual a 7,5 mg/día.

El objetivo del tratamiento puede ser la remisión o baja actividad de la enfermedad lúpica (LLDAS), pero la dosis de glucocorticoides debe ser menor o igual a 5 mg/d (prednisona como ejemplo).

Los productos biológicos pueden ayudar a reducir la dosis de glucocorticoides mientras ayudan a los pacientes a lograr la remisión de LLDAS y reducir las recaídas y las lesiones.

Principio general

R. El LES requiere un manejo multidisciplinario e individualizado basado en la educación del paciente y la toma de decisiones compartida, teniendo en cuenta los costos individuales y sociales.

B. La actividad de la enfermedad del LES debe evaluarse en cada visita (la frecuencia queda a discreción del médico) y el daño visceral debe evaluarse (al menos una vez al año) mediante pruebas validadas.

C. Las intervenciones no farmacológicas, que incluyen protección solar, dejar de fumar, una dieta sana y equilibrada, ejercicio regular y medidas para promover la salud ósea, son importantes para mejorar los resultados a largo plazo de los pacientes.

D. La intervención farmacológica debe guiarse por las características del paciente, el tipo y la gravedad de la afectación orgánica, los daños relacionados con el tratamiento, las comorbilidades, el riesgo de daño orgánico progresivo y la preferencia del paciente.

E. El diagnóstico temprano de LES (incluida la evaluación serológica), la detección periódica de compromiso visceral (especialmente nefritis), el inicio oportuno del tratamiento para lograr la remisión (o al menos la reducción de la actividad de la enfermedad) y el cumplimiento estricto del tratamiento son importantes para prevenir la recurrencia y implicación visceral. el daño, la mejora del pronóstico y la mejora de la calidad de vida son fundamentales.

13 sugerencias

➤Recomendación 1: Salvo que existan contraindicaciones, se recomienda la hidroxicloroquina para todos los pacientes con LES (1b/A), la dosis objetivo es de 5 mg/kg/d según el peso corporal real (2b/B), pero debe basarse en el el riesgo de recurrencia (2b/B) y la toxicidad retiniana se ajustaron individualmente.

➤Recomendación 2: La dosis de glucocorticoide (GC) debe determinarse según el tipo y gravedad de la afectación orgánica (2b/C), y la dosis de mantenimiento debe reducirse a 5 mg/d (tomando como ejemplo la prednisona) (2a / B), y suspender el medicamento si es posible; para pacientes con enfermedad de moderada a grave, se puede considerar la terapia de pulso de metilprednisolona intravenosa (125-1000 mg por día durante 1-3 días) (3b/C).

➤ Recomendación 3: Para los pacientes que no responden a la hidroxicloroquina (sola o en combinación con GC), o que no pueden reducir la GC por debajo de la dosis de mantenimiento, la adición de un inmunomodulador/inmunosupresor (como metotrexato [1b/B], azatioprina [ 2b/C] o micofenolato de mofetilo (2a/B)) y/o productos biológicos (p. ej., belimumab [1a/A] o nivolumab [1a/A]).

➤Recomendación 4: Se debe considerar la ciclofosfamida intravenosa (2b/C) para pacientes con afecciones de órganos o que amenazan la vida; en casos refractarios se puede considerar rituximab (2b/C).

➤ Recomendación 5: El régimen de tratamiento de la enfermedad cutánea activa en el LES debe incluir agentes tópicos (GC, inhibidores de la calcineurina) (2b/B), antipalúdicos (hidroxicloroquina, cloroquina) (1a/A) y/o la aplicación sistémica de GC ( 4/C), metotrexato (1b/B), micofenolato mofetilo (4/C), anifrolumab (1a/A) o belimumab (1a/B) pueden utilizarse como terapia de segunda línea.

➤ Recomendación 6: El tratamiento del lupus neuropsiquiátrico activo debe incluir GC e inmunosupresores para las manifestaciones relacionadas con la inflamación (1b/A) y agentes antiplaquetarios/anticoagulantes para el tratamiento de manifestaciones relacionadas con la aterotrombosis/anticuerpos antifosfolípidos (2b/C).

➤Recomendación 7: Para el tratamiento agudo de la trombocitopenia autoinmune grave: dosis altas de GC (incluida la terapia en pulsos de metilprednisolona intravenosa) (4/C), con o sin inmunoglobulina G intravenosa (4/C) y/o rituximab (2b/B) y/o dosis altas de ciclofosfamida intravenosa (4/C), rituximab (2b/B), azatioprina (2b/C), micofenolato de mofetilo (2b/C) o ciclosporina (4/C).

➤ Recomendación 8: Los pacientes con nefritis lúpica proliferativa activa deben recibir dosis bajas (EuroLupus) de ciclofosfamida intravenosa (1a/A) o micofenolato de mofetilo (1a/A) combinado con GC (metilprednisolona intravenosa seguida de GC oral a dosis baja); la combinación de belimumab (en combinación con ciclofosfamida o micofenolato mofetilo [1b/A]) o un inhibidor de la calcineurina (particularmente voclosporina o tacromol en combinación con micofenolato mofetilo, 1b/A).

➤ Recomendación 9: Tras la respuesta renal, se debe continuar el tratamiento de la nefritis lúpica durante al menos 3 años (2b/B); utilice inicialmente micofenolato de mofetilo solo o en combinación con belimumab o un inhibidor de la calcineurina Los pacientes tratados con otros agentes deben continuar con estos agentes (1a/A), mientras que los pacientes tratados inicialmente con ciclofosfamida sola (1a/A) o en combinación con belimumab (1a/A) A) debe tratarse con ésteres fenílicos de mecomolecox o azatioprina en lugar de ciclofosfamida.

➤ Recomendación 10: Para pacientes con alto riesgo de insuficiencia renal (definida como tasa de filtración glomerular reducida, presencia de semilunas fibrosas, necrosis fibrinosa, atrofia glomerular/fibrosis intersticial), se pueden considerar dosis altas (protocolo NIH) Ciclofosfamida intravenosa (1a/A ) combinado con terapia de pulso de metilprednisolona intravenosa.

➤ Recomendación 11: En pacientes con LES que logran una remisión sostenida, se debe considerar la terapia de reducción gradual, con la suspensión de GC primero (2a/B).

➤ Recomendación 12: Para pacientes con síndrome antifosfolípido trombótico (SAF), después del primer evento trombótico arterial o venoso no provocado (1b/B), se deben tomar antagonistas de la vitamina K a largo plazo; la aspirina en dosis bajas (75-100 mg/día) se puede utilizar como prevención primaria en pacientes con LES/sin SAF con un perfil de anticuerpos antifosfolípidos de alto riesgo (2a/B).

➤ Recomendación 13: Se debe vacunar para prevenir la infección (HZV, HPV, influenza, COVID-19 y neumococo), se debe controlar la salud ósea, la protección renal y el riesgo cardiovascular, y se debe realizar la detección de malignidad (-/ D).