Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes de riñón: reporte de un caso
Mar 16, 2022
Contacto: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Correo electrónico:audrey.hu@wecistanche.com
Dimosthenis Chrysikosa, Flora Zagouria, Theodoros N. Sergentanisa, Nikolaos Goutasb, Dimitrios Vlachodimitropoulosb, Ioannis Flessasa, George Theodoropoulosa, María Limperia, Kostantinos Birbasc, George C. Zografosa, Theodoros Mariolis-Sapsakosc
a1er Departamento de Cirugía Propedéutica, Hospital Hippokratio,
bDepartamento de Patología Forense y Toxicología, Facultad de Medicina, y
cDepartamento de Anatomía, Embriología e Histología, Facultad de Enfermería, Universidad de Atenas, Atenas, Grecia
Resumen
Fondo:tubular mucinosoycarcinoma de células fusiformes(MTSC) es un tipo raro y recientemente descrito de carcinoma de células renales (RCC) con un comportamiento relativamente indolente. Aunque existen pequeñas series de esta entidad clínica en la literatura, su origen histogenético o línea de diferenciación sigue sin estar claro.
Pacientes y Métodos: Una mujer de 67-años fue hospitalizada por dolor en el flanco; estudios de imágenes revelaron una masa de 6.5-cm en el lado derechoriñón. Fue remitida para aspiración con aguja fina de la lesión, que mostró un tumor epitelial con núcleos redondos a ovalados asociado a hebras de tejido estromal metacromático. El diagnóstico citopatológico fue compatible con RCC.
Resultados: Posteriormente se realizó heminefrectomía derecha y la pieza de patología quirúrgica mostró un MTSC de lariñón. El paciente ha evolucionado bien después de la operación, con 24 meses de seguimiento benigno.
Conclusión: Un diagnóstico diferencial preciso entre MTSC y otros carcinomas renales (por ejemplo, CCR papilar con transformación sarcomatoide) es importante para predecir el pronóstico del paciente. Aunque el MTSC es una causa rara de masas renales, debe incluirse en el diagnóstico diferencial, especialmente porque su imagen puede ser engañosa, simulando otras enfermedades renales benignas. La heminefrectomía es el tratamiento preferido en estos sujetos.
Palabras clave:tubular mucinosoycarcinoma de células fusiformes· Carcinoma renal ·Riñón
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Introducción
A finales de la década de 1990, varios grupos describieron un grupo único de neoplasias renales compuestas por células de bajo grado citológico organizadas en túbulos y cordones fusiformes y asentadas en una abundante matriz mucinosa extracelular [1–4]. Con la codificación de estas lesiones comotubular mucinosoycarcinoma de células fusiformes(MTSC) en la Clasificación de Tumores del Sistema Urinario y de los Órganos Genitales Masculinos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2004 [5], esta entidad ha sido aceptada como un subgrupo distinto del carcinoma de células renales (CCR) [6]. De hecho, esta clasificación resumió los logros y contribuciones de las clasificaciones anteriores, en particular las clasificaciones de la Universidad de Mainz (1986)[7] y Heidelberg (1997) [8]. Describió categorías y entidades basadas en análisis patológicos y genéticos [9, 10].
Desde el reconocimiento inicial de MTSC, se han informado varios casos adicionales y pequeñas series. Los hallazgos histopatológicos han sido bien caracterizados e incluyen células tubulares y fusiformes interconectadas con núcleos de bajo grado dentro de
estroma mixoide/mucinoso. Según Parwani et al. [11] y Srigley [5], las características morfológicas, inmunohistoquímicas y ultraestructurales de estos tumores indican diferenciación hacia segmentos distales de la nefrona, posiblemente el conducto colector o
el asa de Henle. Los marcadores de la nefrona proximal, como CD10 y violín, generalmente están ausentes. Por otro lado, los estudios moleculares indican que el MTSC carece de alteraciones asociadas con los tumores epiteliales renales más comunes [11, 12].
Reporte de un caso
Una mujer de 67-años fue hospitalizada por dolor en el flanco asociado a una tumoración renal derecha que se encontró durante un examen médico. El paciente no tenía antecedentes médicos ni familiares de ningún tipo de malignidad. Su historial médico reveló trastornos de estrés, hipercolesterolemia, diabetes mellitus, hipertensión arterial y obesidad. Los exámenes físicos y de laboratorio no mostraron hallazgos destacables, a excepción de la glucosa y el colesterol que estaban notablemente elevados.
En primer lugar, se realizó una ecografía que reveló una lesión de masa que afectaba la cara medial del lado derecho.riñón. Posteriormente, la tomografía computarizada (TC) abdominal reveló un tumor realzado (6,2 cm) en el polo inferior del riñón derecho, adyacente a la pelvis renal y posiblemente comprometiéndola. No se observaron adenopatías.
El diagnóstico diferencial primario basado en los estudios radiográficos fue CCR y carcinoma urotelial de pelvis renal. El paciente fue remitido para aspiración con aguja fina de la lesión, que se realizó guiada por TC. Se realizó sólo 1 aspiración, con 1 pase del tumor y el rendimiento fue suficiente para realizar 4 frotis; 2 se fijaron con alcohol para la tinción de Papanicolaou y 2 se secaron al aire para la tinción con Diff-Quik. El caso mostró una proliferación epitelial de apariencia atípica que se pensó que era compatible con un CCR y el tumor se diagnosticó como un CCR derecho, cT1aN0M0 según el sistema tumor-nódulo-metástasis (TNM).
Posteriormente se le realizó heminefrectomía derecha guiada por ecografía intraoperatoria (fig. 1). Macroscópicamente, el tumor estaba presente en el polo inferior del lado derecho.riñóny exhibía una superficie de corte bien delimitada, regular, de color blanco grisáceo. Tenía un tamaño de 7.0 × 6.0 × 5.0 cm (su diámetro máximo era de 4 cm), sin hemorragia ni necrosis, y no se extendía más allá de la pelvis renal . Además, no se observó invasión de la vena renal ni de la grasa perirrenal. Las muestras de tejido se fijaron en formalina tamponada neutra al 10 por ciento, se incluyeron en parafina y se tiñeron con H&E, ácido peryódico de Schiff y azul alcián. La evaluación patológica del tumor mostró que consistía en células cuboidales y ovales o fusiformes dispuestas en patrones tubulares y trabeculares incrustadas en un estroma mixoide (fig. 2, fig. 3). Características morfológicas detalladas así como su perfil inmunohistoquímico establecido con marcadores de túbulos renales proximales (antígeno marcador RCC, CD15 y a-metil acil-CoA racemasa) y de túbulos renales distales.riñónSe estudiaron la cadherina específica y la citoqueratina (CK) 7]. El análisis inmunohistoquímico mostró tinción positiva para antígeno de membrana epitelial (EMA) y CK7. El tumor también fue inmunorreactivo para un cóctel de CK que incluía CK7, CK20, CK19, CK8/18. Los marcadores CD10 y vimentina fueron negativos. La tinción con azul alcián reveló abundante mucina en el estroma fibroso intermedio. El diagnóstico anatomopatológico final fue MTSCC-K renal, pT1a, INF-a, v(–). Después de la operación, la convalecencia del paciente transcurrió sin incidentes y no hubo evidencia de recurrencia después de 24 meses de seguimiento benigno. El paciente no fue sometido a terapia adyuvante (quimio-radioterapia o inmunoterapia).
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este informe de caso y las imágenes que lo acompañan. Una copia del consentimiento por escrito está disponible para revisión por parte del editor en jefe de esta revista.
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Discusión
El MTSC es un subtipo recientemente reconocido de RCC de bajo grado que tiene una morfología histológica característica y también parece ser distinto del RCC más común en términos moleculares [13, 14]. La clasificación adecuada es importante porque este tumor se comporta de manera benigna en la gran mayoría de los casos. Como resultado, puede confundirse con el adenoma metanéfrico y la hibridación in situ con fluorescencia (FISH) es útil para distinguir las neoplasias renales benignas de las malignas. Aunque generalmente se considera poco común, la proporción de tumores renales que son MTSC puede ser mayor debido a una clasificación errónea previa como variantes compactas/sólidas de CCR papilar o CCR no clasificado [15].
MTSC fue reconocido por primera vez como una entidad específica en la Clasificación de 2004 de la OMS [10, 15]. Es un tipo raro de CCR compuesto por neoplasias epiteliales renales polimórficas de bajo grado contubular mucinosoy características de las células fusiformes. Se ha sugerido que los MTSC recuerdan y se derivan del asa de Henle o conducto colector. Los pacientes exhiben un amplio rango de edad de 17 a 82 (media 53) años y un predominio femenino con una proporción de hombre a mujer de 1:4. El MTSC a veces se asocia con nefrolitiasis. Sobre la base de las características citomorfológicas, el diagnóstico diferencial en este caso incluiría CCR convencional (de células claras), CCR sarcomatoide (en huso) y CCR papilar. Además, también se deben considerar los tumores no epiteliales como el angiomiolipoma. Por lo general, se presentan como masas asintomáticas que a menudo se encuentran en la ecografía. Ocasionalmente, los pacientes pueden presentar dolor en el costado o hematuria.
Macroscópicamente, los MTSC están bien delimitados y tienen superficies de corte grises o de color canela claro. Histológicamente, se componen de pequeños túbulos alargados muy apretados separados por un estroma mucinoso pálido. Estos tumores simulan un leiomioma o un sarcoma. Muchos de ellos habían sido previamente diagnosticados y clasificados por patólogos como variantes de carcinomas papilares sólidos con papilas comprimidas y alargadas, adenomas metanéfricos y carcinomas sarcomatoides. Las células individuales son pequeñas con formas cuboidales u ovaladas y características nucleares de bajo grado. Ocasionalmente, las áreas de necrosis forman depósitos celulares y puede haber inflamación crónica. El estroma mucinoso se resalta con tinciones para mucinas ácidas. Estos tumores también tienen un inmunofenotipo complejo y se tiñen para una amplia variedad de CK, incluidas las queratinas de bajo peso molecular (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 y CK19. La EMA suele estar presente y se puede observar vimentina y tinción de CD15. Los marcadores de la nefrona proximal, como CD10 y villano, generalmente están ausentes. Las células fusiformes muestran características epiteliales como uniones estrechas, desmosomas, bordes de microvellosidades y tonofilamentos ocasionales. En la literatura, los datos citogenéticos indican varias pérdidas y ganancias cromosómicas, pero ninguna pérdida de 3p o trisomía 7 y/o trisomía 17. Usando hibridación genómica comparativa y FISH, existe una combinación característica de pérdidas cromosómicas que generalmente involucra a los cromosomas 1, 4, 6, 8, 13 y
14, y ganancias de los cromosomas 7, 11, 16 y 17. El pronóstico parece favorable; solo se ha informado 1 ejemplo con metástasis y este tumor se considera mejor como un carcinoma de bajo grado.
El pronóstico fue favorable en nuestro caso; durante 24 meses de seguimiento, la función renal de la derecha y la izquierda recuerdanriñónfue suficiente La investigación radiológica no mostró recurrencia local o sistemática. Se requiere más investigación
requeridos para determinar la frecuencia y el verdadero pronóstico de estos tumores que son fácilmente identificables morfológicamente.
Finalmente, es muy importante que los patólogos de diagnóstico reconozcan el MTSC en el diagnóstico diferencial porque recientemente se han informado RCC papilar con focos de células fusiformes de bajo grado o RCC papilar de células claras. En conclusión, se podría decir que cualquier masa sospechosa que pueda revelarse en un paciente asintomático debe ser minuciosamente examinada para excluir y curar tumores malignos precoces.
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Declaración de divulgación
Los autores declaran que no tienen intereses contrapuestos.
Figura 1. Ecografía intraoperatoria.
Figura 2. MTSC con aspecto muy empaquetado y material mucinoso extracelular.
Figura 3. Morfología cordiforme de la neoplasia.
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Referencias
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11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: neoplasias epiteliales renales mixoides de bajo grado con diferenciación de nefrona distal. Hum Pathol 2001;32:506–512.
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